www.iatreion.gr  ygia.2  169x70_dicapro
 
 
ΕΡΥΘΗΜΑΤΩΔΗΣ ΛΥΚΟΣ & ΔΙΑΓΝΩΣΗ - 05/10/2007

ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΟΣ ΕΡΥΘΗΜΑΤΩΔΗΣ ΛΥΚΟΣ & ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Πως μπαίνει η διάγνωση;

Η διάγνωση του ΣΕΛ γίνεται με βάση ένα συνδυασμό κλινικών (όπως πόνος, πυρετός) και εργαστηριακών ευρημάτων και αφού έχουν αποκλειστεί άλλες ασθένειες. Για να διευκολύνουν το διαχωρισμό του ΣΕΛ από άλλες νόσους, γιατροί της Αμερικανικής Ρευματολογικής Εταιρίας δημιούργησαν έναν κατάλογο από έντεκα κριτήρια στα οποία στηρίζεται η διάγνωση του ΣΕΛ.

Τα κριτήρια αυτά αντιπροσωπεύουν τις πιο συνηθισμένες εκδηλώσεις της νόσου. Για να γίνει οριστική διάγνωση του ΣΕΛ, ο ασθενής πρέπει να έχει τουλάχιστον τέσσερα από τα έντεκα κριτήρια κατά τη στιγμή της εξέτασης. Παρόλα αυτά οι έμπειροι γιατροί μπορούν να διαγνώσουν το ΣΕΛ ακόμη και εάν είναι παρόντα λιγότερα από τέσσερα κριτήρια. Τα κριτήρια είναι:
1) Το εξάνθημα «πεταλούδας» που είναι ένα κόκκινο εξάνθημα που εμφανίζεται στα μάγουλα και στη ράχη της μύτης.
2) Η φωτοευαισθησία είναι μια υπερβολική δερματική αντίδραση στο φως του ήλιου. Συνήθως προσβάλλεται μόνο το εκτειθέμενο δέρμα, ενώ το δέρμα που είναι καλυμμένο με ύφασμα προφυλάσσεται.
3) Ο δισκοειδής λύκος είναι ένα απολεπιστικό, υπερυψωμένο, σε σχήμα νομίσματος εξάνθημα που εμφανίζεται στο πρόσωπο, στο κρανίο, στα αυτιά, στο στήθος ή στα χέρια. Όταν αυτές οι δερματικές βλάβες υποχωρούν μπορεί να αφήσουν σημάδι. Οι δισκοειδείς βλάβες είναι πιο συνηθισμένες στα μαύρα παιδιά απ’ ότι σε άλλες φυλετικές ομάδες.
4) Τα έλκη των βλεννογόνων είναι μικρές πληγές στο στόμα και στη μύτη. Συνήθως δεν προκαλούν πόνο, αλλά τα ρινικά έλκη μπορεί να προκαλέσουν ρινικές αιμορραγίες.
5) Η αρθρίτιδα προσβάλλει την πλειοψηφία των παιδιών με ΣΕΛ. Προκαλεί πόνο και διόγκωση στις αρθρώσεις των χεριών, καρπών, αγκώνων, γονάτων και άλλων αρθρώσεων άνω και κάτω άκρων. Ο πόνος μπορεί να είναι μεταναστευτικός, πράγμα που σημαίνει ότι μετατοπίζεται από μια άρθρωση σε άλλη και μπορεί να εμφανισθεί στην ίδια άρθρωση και στις δύο πλευρές του σώματος. Η αρθρίτιδα στον ΣΕΛ συνήθως δεν προκαλεί μόνιμες παραμορφώσεις.
6) Η πλευρίτιδα είναι φλεγμονή του υπεζωκότα, του υμένα που περιβάλλει τους πνεύμονες και η περικαρδίτιδα είναι φλεγμονή του περικαρδίου, του υμένα που περιβάλλει την καρδιά. Η φλεγμονή αυτών των ευαίσθητων ιστών μπορεί να προκαλέσει συλλογή υγρού γύρω από την καρδιά ή γύρω από τους πνεύμονες. Η πλευρίτιδα προκαλεί έναν ιδιαίτερο πόνο στο στήθος που χειροτερεύει όταν αναπνέουμε.
7) Τα νεφρά των περισσότερων παιδιών με ΣΕΛ προσβάλλονται και η προσβολή αυτή κυμαίνεται από πολύ ήπια έως πολύ σοβαρή. Στην αρχή είναι συνήθως ασυμπτωματική και μπορεί να εντοπιστεί μόνο με ανάλυση ούρων και εξετάσεις αίματος που ελέγχουν τη νεφρική λειτουργία. Παιδιά με σοβαρή νεφρική βλάβη μπορεί να έχουν αίμα στα ούρα τους και οίδημα, ιδίως στα πόδια και στις γάμπες.
8) Η προσβολή του κεντρικού νευρικού συστήματος εκδηλώνεται με πονοκέφαλο, σπασμούς και νευροψυχιατρικές εκδηλώσεις, όπως δυσκολία στη συγκέντρωση και στη μνήμη, αλλαγές στη διάθεση, κατάθλιψη και ψύχωση (μία σοβαρή ψυχική διαταραχή κατά την οποία διαταράσσονται η σκέψη και η συμπεριφορά).
9) Οι διαταραχές των ερυθρών αιμοσφαιρίων προκαλούνται από τα αυτοαντισώματα που καταστρέφουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Η διαδικασία καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων (που μεταφέρουν το οξυγόνο από τους πνεύμονες στα άλλα μέρη του σώματος) λέγεται αιμόλυση και μπορεί να προκαλέσει αιμολυτική αναιμία. Αυτή η καταστροφή μπορεί να είναι αργή και σχετικά ήπια ή μπορεί να είναι ραγδαία και να προκαλέσει βαριά αναιμία που πρέπει να αντιμετωπισθεί ως επείγουσα κατάσταση.
Η μείωση των λευκών αιμοσφαιρίων ονομάζεται λευκοπενία και συνήθως δε φθάνει σε επικίνδυνα όρια στο ΣΕΛ.
Η μείωση των αιμοπεταλίων ονομάζεται θρομβοκυτταροπενία. Παιδιά με μειωμένο αριθμό αιμοπεταλίων μπορεί να κάνουν εύκολα μελανιές στο δέρμα τους και να αιμορραγούν από διάφορα όργανα του σώματος, όπως από τον πεπτικό σωλήνα, το ουροποιητικό, τη μήτρα ή τον εγκέφαλο.
10) Οι ανοσολογικές διαταραχές αναφέρονται κυρίως στην παρουσία διαφόρων αυτοαντισωμάτων στο αίμα που σηματοδοτούν τον ΣΕΛ. Τα αυτοαντισώματα αυτά είναι τα εξής:
Α) Τα αντισώματα κατά του DNA δηλαδή κατά του γενετικού υλικού του κυττάρου. Είναι ειδικά για το ΣΕΛ. Η εξέταση αυτή επαναλαμβάνεται συχνά επειδή το επίπεδο (ο τίτλος) των αντισωμάτων κατά του DNA συνήθως αυξάνεται όταν ο ΣΕΛ είναι ενεργός και η εξέταση μπορεί να βοηθήσει το γιατρό να εκτιμήσει το βαθμό ενεργότητας της νόσου.
Β) Τα αντισώματα anti–Sm αναφέρονται στο όνομα του πρώτου ασθενή, στου οποίου το αίμα βρέθηκαν (το όνομά της ήταν Smith). Τα αυτοαντισώματα αυτά υπάρχουν σχεδόν αποκλειστικά στο ΣΕΛ και συχνά βοηθούν να επιβεβαιωθεί η διάγνωση.
Γ) Ύπαρξη αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων (παράρτημα 1).
11) Τα αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ) είναι αυτοαντισώματα που κατευθύνονται εναντίον του κυτταρικού πυρήνα. Υπάρχουν στο αίμα σχεδόν όλων των ασθενών με ΣΕΛ. Παρόλα αυτά μια θετική εξέταση ΑΝΑ από μόνη της δεν είναι απόδειξη ότι πρόκειται για ΣΕΛ, γιατί τα αυτοαντισώματα αυτά μπορεί να βρεθούν και σε άλλες νόσους εκτός του ΣΕΛ καθώς και σε ένα 2-5% περίπου υγιών παιδιών.

Ποια είναι η σημασία των εξετάσεων;
 
Οι εργαστηριακές εξετάσεις μπορεί να βοηθήσουν στη διάγνωση του ΣΕΛ και επιπλέον να καθορίσουν ποια εσωτερικά όργανα έχουν προσβληθεί. Οι τακτικές αιματολογικές εξετάσεις και εξετάσεις ούρων είναι σημαντικές για την παρακολούθηση της ενεργότητας και της βαρύτητας της νόσου και για να καθορίσουν πόσο καλά ανεκτά είναι τα φάρμακα. Υπάρχουν αρκετές εργαστηριακές εξετάσεις που πρέπει να γίνουν στο ΣΕΛ:

1) Συνηθισμένες εξετάσεις που δείχνουν εάν υπάρχει ενεργότητα της νόσου με προσβολή πολλαπλών, οργάνων, όπως:

  • Η ταχύτητα καθίζησης ερυθρών (ΤΚΕ) και η C-αντιδρώσα πρωτεΐνη (CRP), που είναι αυξημένες σε κάθε φλεγμονή. Στο ΣΕΛ ενώ η ΤΚΕ είναι αυξημένη, η CRP είναι χαρακτηριστικά φυσιολογική. Εάν είναι αυξημένη αποτελεί ένδειξη παρουσίας λοίμωξης.
  • Εξετάσεις αίματος που μπορεί να αποκαλύψουν αναιμία και χαμηλά αιμοπετάλια και λευκά αιμοσφαίρια.
  • Hλεκτροφόρηση των πρωτεϊνώνֵτου πλάσματος που μπορεί να αποκαλύψει αυξημένη γαμμα-σφαιρίνη (αυξημένη φλεγμονή) και μειωμένη λευκωματίνη (προσβολή των νεφρών).
  • Βιοχημικές εξετάσεις που μπορεί να αποκαλύψουν προσβολή των νεφρών (αύξηση της ουρίας και της κρεατινίνης στο αίμα, μεταβολές στη συγκέντρωση των ηλεκτρολυτών), παθολογικά ευρήματα στον έλεγχο ηπατικής λειτουργίας (αύξηση τρανσαμινασών) και αύξηση των μυικών ενζύμων, εάν οι μύες έχουν προσβληθεί.
  • Οι εξετάσεις ούρων είναι πολύ σημαντικές τόσο κατά την αρχική διάγνωση του ΣΕΛ όσο και κατά την παρακολούθηση, για να καθοριστεί η προσβολή των νεφρών. Είναι πιο σωστό να γίνονται σε τακτά χρονικά διαστήματα, ακόμα και όταν η ασθένεια είναι σε ύφεση. Η εξέταση ούρων μπορεί να δείξει διάφορα σημάδια φλεγμονής στα νεφρά, όπως
  • ερυθρά αιμοσφαίρια ή αυξημένο λεύκωμα(πρωτεΐνες). Μερικές φορές, για να μετρηθεί το λεύκωμα ούρων 24ώρου χρειάζεται να συλλέξουν οι γονείς ούρα του παιδιού για 24 ώρες. Μ’αυτόν τον τρόπο, μπορεί να διαγνωσθεί η πρώιμη προσβολή των νεφρών.
2) Ανοσολογικές εξετάσεις:
  • Αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ) (βλέπε διάγνωση)
  • Αντισώματα έναντι του DNA (βλέπε διάγνωση)
  • Αντισώματα anti-Sm (βλέπε διάγνωση)
  • Αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα (παράρτημα 1)
  • Εργαστηριακές εξετάσεις που μετρούν τα επίπεδα του συμπληρώματος στο αίμα. Η λέξη συμπλήρωμα είναι όρος που αναφέρεται σε μια ομάδα πρωτεϊνών του αίματος που καταστρέφουν τα μικρόβια και ρυθμίζουν τη φλεγμονώδη αντίδραση και την ανοσιακή απάντηση. Συγκεκριμένες πρωτεΐνες του συμπληρώματος (C3 και C4) μπορεί να καταναλωθούν σε ανοσιακές αντιδράσεις και τα χαμηλά επίπεδα αυτών των πρωτεϊνών σημαίνουν την παρουσία ενεργού νόσου, ιδίως νεφρικής προσβολής.
Σήμερα, είναι διαθέσιμες πολλές ακόμη εξετάσεις για να δούμε τις επιδράσεις του ΣΕΛ σε διάφορα όργανα του σώματος. Συχνά γίνεται βιοψία των νεφρών (αφαίρεση μικρού τμήματος ιστού). Η νεφρική βιοψία παρέχει πολύτιμες πληροφορίες σχετικά με τον τύπο, το βαθμό και τη διάρκεια των βλαβών του ΣΕΛ και βοηθάει πολύ στην επιλογή της κατάλληλης αγωγής. Η δερματική βιοψία μπορεί να βοηθήσει μερικές φορές να διαγνωστεί η δερματική αγγειίτιδα, ο δισκοειδής λύκος ή η φύση διάφορων δερματικών εξανθημάτων. Άλλες εξετάσεις περιλαμβάνουν ακτινογραφίες θώρακος (για την καρδιά και τους πνεύμονες), ηλεκτροκαρδιογράφημα και υπερηχογράφημα για την καρδιά, λειτουργικές εξετάσεις των πνευμόνων, ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (ΗΕΓ), μαγνητική τομογραφία (ΜRΙ), ή άλλες τομογραφίες για τον εγκέφαλο και πιθανόν βιοψίες άλλων ιστών.

Μπορεί να θεραπευθεί/ιαθεί;

Προς το παρόν δεν υπάρχει ίαση για τον ΣΕΛ, αλλά στην πλειονότητα των ασθενών, η αγωγή που χορηγείται είναι επιτυχής. Η αγωγή αποσκοπεί στο να προληφθούν οι επιπλοκές, καθώς και στην υποχώρηση των συμπτωμάτων και των ευρημάτων της νόσου.
Στην αρχική φάση της νόσου όταν γίνεται η διάγνωση υπάρχει πλήρης ενεργότητα. Σ’ αυτή τη φάση μπορεί να απαιτούνται μεγάλες δόσεις φαρμάκων για να ελεγχθεί η ενεργότητα και να αποτραπεί η βλάβη των οργάνων. Κατά κανόνα, η αγωγή θέτει υπό έλεγχο τη νόσο ή τις εξάρσεις της και επέρχεται ύφεση, οπότε περιορίζεται ή διακόπτεται η αγωγή.

 topten
 MYALAS
 ΑΓΩΓΗ ΜΑΘΗΣΗΣ ΚΑΙ ΛΟΓΟΥ
 weather_gif
 dok.1