169x70_dicapro  peri.1  www.iatreion.gr
 
 
ΕΡΥΘΗΜΑΤΩΔΗΣ ΛΥΚΟΣ & ΘΕΡΑΠΕΙΑ - 05/10/2007

ΕΡΥΘΗΜΑΤΩΔΗΣ ΛΥΚΟΣ & ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Ποιοι είναι οι τρόποι θεραπείας;


Η πλειονότητα των συμπτωμάτων του ΣΕΛ οφείλεται σε φλεγμονή και επομένως η αγωγή προσανατολίζεται στο να μειώσει αυτή τη φλεγμονή. Τέσσερις ομάδες φαρμάκων χρησιμοποιούνται σχεδόν παγκοσμίως για τη θεραπεία παιδιών με ΣΕΛ:
Τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ) χρησιμοποιούνται για να ελέγξουν τον πόνο της αρθρίτιδας. Συνήθως χορηγούνται μόνο για ένα μικρό χρονικό διάστημα, με την οδηγία να μειώνεται η δόση καθώς η αρθρίτιδα βελτιώνεται. Υπάρχουν πολλά διαφορετικά φάρμακα σ’αυτήν την κατηγορία, συμπεριλαμβανομένης και της ασπιρίνης. Η ασπιρίνη στις μέρες μας χρησιμοποιείται σπάνια για την αντιφλεγμονώδη δράση της. Ωστόσο, χρησιμοποιείται ευρέως σε πολύ μικρή δόση ως αντιθρομβωτικό φάρμακο σε παιδιά που έχουν στο αίμα τους αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα για να αποφευχθούν οι θρομβώσεις.
Φάρμακα που χρησιμοποιούνταν παλιότερα κατά της ελονοσίας, όπως η υδροξυχλωροκίνη είναι πολύ χρήσιμα στη θεραπεία των φωτοευαίσθητων δερματικών εξανθημάτων, όπως και των εξανθημάτων του δισκοειδούς ΣΕΛ ή του υποδερματικού ΣΕΛ. Μπορεί να περάσουν μήνες μέχρι να παρουσιάσουν ευεργετικό αποτέλεσμα αυτά τα φάρμακα. Δεν υπάρχει γνωστή σχέση μεταξύ του ΣΕΛ και της ελονοσίας.
Τα γλυκοκορτικοστεροειδή (ή στεροειδή, γνωστά ως «κορτιζόνη») όπως η πρεδνιζόνη ή πρεδνιζολόνη χρησιμοποιούνται για να μειώσουν τη φλεγμονή και να καταστείλουν τη δραστηριότητα του ανοσιακού συστήματος. Αποτελούν την κύρια θεραπεία για το ΣΕΛ. Συνήθως δεν μπορεί να επιτευχθεί αρχικός έλεγχος της νόσου χωρίς την καθημερινή χορήγηση γλυκοκορτικοστεροειδών για μια περίοδο αρκετών εβδομάδων ή μηνών και τα περισσότερα παιδιά χρειάζονται αυτά τα φάρμακα για πολλά χρόνια. Η αρχική δόση γλυκοκορτικοστεροειδών και η συχνότητα χορήγησής της εξαρτάται από τη βαρύτητα της νόσου και από τα όργανα ή συστήματα που έχουν προσβληθεί. Υψηλές δόσεις γλυκοκορτικοστεροειδών που χορηγούνται από το στόμα ή ενδοφλεβίως συνήθως χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της σοβαρής αιμολυτικής αναιμίας, της νόσου του κεντρικού νευρικού συστήματος και των πιο σοβαρών μορφών νεφρικής προσβολής. Τα παιδιά εμφανίζουν μια σημαντική ευεξία και αυξημένη ενέργεια μερικές μέρες μετά την έναρξη των γλυκοκορτικοστεροειδών.

Μετά τον έλεγχο των αρχικών εκδηλώσεων της νόσου, τα γλυκοκορτικοστεροειδή μειώνονται στην κατώτερη δυνατή δόση που θα ελέγχει τη νόσο και θα διατηρήσει την καλή κατάσταση του παιδιού. Η μείωση της δόσης των γλυκοκορτικοστεροειδών πρέπει να είναι σταδιακή, με συχνή παρακολούθηση, για να διασφαλίσουμε ότι οι κλινικοί και εργαστηριακοί δείκτες της ενεργότητας της νόσου έχουν κατασταλεί.
Κάποιες φορές, οι έφηβοι μπορεί να μπουν στον πειρασμό να σταματήσουν τη λήψη των γλυκοκορτικοστεροειδών ή να μειώσουν ή να αυξήσουν τη δόση τους, ίσως επειδή βαρέθηκαν τις ανεπιθύμητες ενέργειες ή επειδή αισθάνονται καλύτερα ή χειρότερα. Είναι σημαντικό τα παιδιά και οι γονείς τους να καταλάβουν πώς λειτουργούν τα γλυκοκορτικοστεροειδή και γιατί είναι επικίνδυνο να σταματήσουν ή να αλλάξουν τη δοσολογία χωρίς ιατρική επίβλεψη. Συγκεκριμένα γλυκοκορτικοστεροειδή (κορτιζόνη) παράγονται φυσιολογικά από τον οργανισμό. Όταν αρχίζει η αγωγή, ο οργανισμός σταματά την παραγωγή κορτιζόνης και τα επινεφρίδια που την παράγουν γίνονται νωθρά (υπολειτουργούν). Εάν τα γλυκοκορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται για ένα χρονικό διάστημα και μετά τα σταματήσουμε απότομα, ο οργανισμός μπορεί να μην είναι σε θέση να παράγει αρκετή κορτιζόνη για κάποιο διάστημα. Το αποτέλεσμα μπορεί να είναι μια απειλητική για την ανθρώπινη ζωή υπολειτουργία των επινεφριδίων και απουσία παραγωγής κορτιζόνης (επινεφριδιακή ανεπάρκεια). Επιπλέον, η υπερβολικά γρήγορη μείωση της δόσης των γλυκοκορτικοστεροειδών μπορεί να προκαλέσει υποτροπή ή έξαρση της νόσου.
Οι ανοσοκατασταλτικοί παράγοντες όπως η αζαθειοπρίνη και η κυκλοφωσφαμίδη ενεργούν με διαφορετικό τρόπο από ότι τα γλυκοκορτικοστεροειδή φάρμακα. Καταστέλλουν τη φλεγμονή και επίσης τείνουν να μειώσουν την ανοσιακή απάντηση. Αυτά τα φάρμακα μπορεί να χρησιμοποιηθούν όταν τα γλυκοκορτικοστεροειδή δεν μπορούν από μόνα τους να ελέγξουν τον ΣΕΛ, όταν τα γλυκοκορτικοστεροειδή προκαλούν πάρα πολλές και σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες ή όταν πιστεύουμε ότι μπορεί να είναι καλύτερα να συνδυάσουμε τα φάρμακα από το να χρησιμοποιήσουμε τα γλυκοκορτικοστεροειδή μόνα τους.
Οι ανοσοκατασταλτικοί παράγοντες δεν αντικαθιστούν τα γλυκοκορτικοστεροειδή. Η κυκλοφωσφαμίδη και η αζαθειοπρίνη μπορεί να δοθούν ως χάπια και γενικά δε χρησιμοποιούνται μαζί. Η ενδοφλέβια κατά ώσεις θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη χρησιμοποιείται σε παιδιά με σοβαρή νεφρική προσβολή καθώς και για συγκεκριμένα σοβαρά προβλήματα ΣΕΛ (π.χ. προσβολή εγκεφάλου, αίματος κ.α). Σε αυτή τη μορφή αγωγής, μεγάλη δόση κυκλοφωσφαμίδης χορηγείται ενδοφλεβίως (περίπου 10 με 15 φορές υψηλότερη από την ημερήσια δόση σε μορφή χαπιού). Η αγωγή αυτή μπορεί να γίνει σε έναν εξωτερικό ασθενή ή κατά τη διάρκεια σύντομης παραμονής του ασθενούς στο νοσοκομείο.
Οι βιολογικοί παράγοντες στοχεύουν να εμποδίσουν την παραγωγή αυτοαντισωμάτων ή ανταγωνίζονται τη δράση συγκεκριμένου μορίου. Η χρήση τους στο ΣΕΛ είναι ακόμα πειραματική. Χρησιμοποιούνται μόνο σε ερευνητικά πρωτόκολλα.

Η έρευνα στο πεδίο των αυτοάνοσων νόσων και ιδιαίτερα του ΣΕΛ είναι πολύ εντατική. Ο απώτερος σκοπός είναι να καθοριστούν οι συγκεκριμένοι μηχανισμοί της φλεγμονής και της αυτοανοσίας, ώστε να έχουμε καλύτερες «θεραπείες-στόχους», χωρίς να καταστέλλεται ολόκληρο το ανοσιακό σύστημα. Σήμερα, υπάρχουν πολλές κλινικές μελέτες σε εξέλιξη που αφορούν τον ΣΕΛ. Περιλαμβάνουν δοκιμή νέων θεραπειών και έρευνα για την κατανόηση διαφορετικών πεδίων του νεανικού ΣΕΛ. Αυτή η εντατική και συνεχώς εξελισσόμενη έρευνα κάνει το μέλλον για τα παιδιά με ΣΕΛ πολύ πιο φωτεινό.

Ποιες είναι οι ανεπιθύμητες ενέργειες της φαρμακευτικής αγωγής;

Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του ΣΕΛ είναι πολύ αποτελεσματικά, παρόλα αυτά μπορεί να προκαλέσουν κάποιες ανεπιθύμητες ενέργειες. (Για λεπτομερή περιγραφή των ανεπιθύμητων ενεργειών παρακαλείσθε να δείτε το τμήμα σχετικά με τη φαρμακευτική αγωγή).

Τα ΜΣΑΦ μπορεί να προκαλέσουν ανεπιθύμητες ενέργειες όπως στομαχικές διαταραχές (καούρα, δυσπεψία, γι’αυτό πρέπει να λαμβάνονται μετά το γεύμα), εύκολα να προκαλούνται μελανιές στο δέρμα από χτυπήματα και σπανίως διαταραχές της νεφρικής ή ηπατικής λειτουργίας. Τα ανθελονοσιακά φάρμακα (plaquenil) μπορεί να προκαλέσουν αλλαγές στον αμφιβληστροειδή χιτώνα του οφθαλμού και επομένως οι ασθενείς πρέπει να εξετάζονται τακτικά από τον οθφαλμίατρο. Τα γλυκοκορτικοστεροειδή μπορεί να προκαλέσουν ευρύ φάσμα ανεπιθύμητων ενεργειών είτε βραχυπρόθεσμα είτε μακροπρόθεσμα. Ο κίνδυνος αυτών των ανεπιθύμητων ενεργειών αυξάνει όταν απαιτούνται μεγάλες δόσεις γλυκοκορτικοστεροειδών και όταν χρησιμοποιούνται για μεγάλο χρονικό διάστημα.
Οι σημαντικότερες ανεπιθύμητες ενέργειες των γλυκοκορτικοστεροειδών είναι:
  • Αλλαγές στη σωματική εμφάνιση (π.χ. αύξηση βάρους, πρησμένα μάγουλα, υπερβολική ανάπτυξη της σωματικής τριχοφυίας, δερματικές αλλοιώσεις με μωβ ραβδώσεις, ή ραγάδες, ακμή και μελανιές). Η αύξηση βάρους μπορεί να ελεγθεί με ένα διαιτολόγιο με λίγες θερμίδες και άσκηση. Αυξημένος κίνδυνος λοιμώξεων, ιδιαίτερα φυματίωσης και ανεμευλογιάς. Το παιδί που παίρνει γλυκοκορτικοστεροειδή και που έχει προσβληθεί από ανεμευλογιά πρέπει να επισκεφθεί το γιατρό το συντομότερο δυνατό. Η πρόληψη εκδήλωσης ανεμευλογιάς μπορεί να επιτευχθεί με τη χορήγηση ειδικών αντισωμάτων (υπεράνοση ανοσοσφαιρίνη, παθητική ανοσοποίηση).
  • Στομαχικά προβλήματα, όπως δυσπεψία ή «καούρες». Αυτό το πρόβλημα μπορεί να απαιτήσει φαρμακευτική αγωγή όπως κατά του έλκους.
  • Υπέρταση.
  • Μυική αδυναμία (τα παιδιά μπορεί να έχουν δυσκολία στο να ανεβαίνουν σκάλες ή να σηκώνονται από την καρέκλα).
  • Διαταραχές στο μεταβολισμό της γλυκόζης (αυξημένο σάκχαρο αίματος), ιδιαίτερα αν υπάρχει γενετική προδιάθεση για διαβήτη.
  • Αλλαγές στη διάθεση, συμπεριλαμβανομένης της κατάθλιψης και των εναλλαγών της διάθεσης.
  • Οφθαλμολογικά προβλήματα, όπως θόλωση του φακού των ματιών (καταρράκτης) και γλαύκωμα.
  • Αραίωση των οστών (οστεοπόρωση). Αυτή η ανεπιθύμητη ενέργεια μπορεί να περιοριστεί με την άσκηση, με την κατανάλωση τροφών πλούσιων σε ασβέστιο και με την επιπλέον λήψη ασβεστίου και βιταμίνης D. Αυτά τα προληπτικά μέτρα πρέπει να αρχίσουν να λαμβάνονται μόλις αρχίσουμε την υψηλή δόση γλυκοκορτικοστεροειδών.
  • Καταστολή της ανάπτυξης.
  • Είναι απαραίτητο να τονίσουμε ότι οι περισσότερες ανεπιθύμητες ενέργειες των γλυκοκορτικοστεροειδών είναι αναστρέψιμες και θα εξαλειφθούν όταν μειωθεί η δόση ή όταν σταματήσουμε τα φάρμακα.
  • Οι ανοσοκατασταλτικοί παράγοντες έχουν επίσης πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες και τα παιδιά που παίρνουν αυτά τα φάρμακα πρέπει να παρακολουθούνται προσεκτικά από τους γιατρούς τους.
  • Για περιγραφή των ανεπιθύμητων ενεργειών των ανοσοκατασταλτικών παραγόντων, παρακαλείσθε να ανατρέξετε στο κεφάλαιο των φαρμάκων.

Για πόσο καιρό πρέπει να διαρκεί η θεραπεία;

Η θεραπεία πρέπει να διαρκεί όσο παραμένει η νόσος. Είναι γενικά αποδεκτό ότι τα περισσότερα παιδιά με ΣΕΛ είναι δύσκολο να σταματήσουν τελείως τα γλυκοκορτικοστεροειδή φάρμακα κατά τη διάρκεια των πρώτων χρόνων μετά τη διάγνωση. Ακόμα και πολύ χαμηλές δόσεις γλυκοκορτικοστεροειδών (δόσεις συντήρησης) μπορεί να ελαχιστοποιήσουν την τάση για εξάρσεις και να κρατήσουν τη νόσο υπό έλεγχο μακροχρόνια. Για πολλούς ασθενείς είναι καλύτερο να διατηρήσουν μία μικρή δόση γλυκοκορτικοστεροειδών από το να διακινδυνεύσουν μία έξαρση.

Τι γίνεται με τις μη συμβατικές/συμπληρωματικές θεραπείες;

Δεν υπάρχουν μαγικές θεραπείες για το ΣΕΛ. Σήμερα προτείνονται πολλές μη συμβατικές θεραπείες σε ασθενείς και πρέπει κανείς να σκεφτεί προσεκτικά τις μη εξειδικευμένες ιατρικές συμβουλές και τις συνέπειές τους. Αν θέλει κάποιος ασθενής να ακολουθήσει μια μη συμβατική θεραπεία, πρέπει πρώτα να συμβουλευτεί τον παιδορευματολόγο του. Οι περισσότεροι γιατροί δε θα είναι αντίθετοι στο να δοκιμάσει κάτι αβλαβές, δεδομένου ότι θα ακολουθεί παράλληλα και τις συμβουλές του ειδικού. Το πρόβλημα προκύπτει επειδή πολλές μη συμβατικές θεραπείες απαιτούν να σταματήσουν οι ασθενείς να παίρνουν τα φάρμακά τους για να «καθαρίσει» ο οργανισμός τους. Όταν φάρμακα, όπως τα γλυκοκορτικοστεροειδή απαιτούνται για να κρατήσουν τον ΣΕΛ υπό έλεγχο, είναι πολύ επικίνδυνο να σταματήσουμε να τα παίρνουμε, εφόσον η νόσος υπάρχει ακόμα.

Τι είδους περιοδικοί έλεγχοι απαιτούνται;

Είναι σημαντικές οι τακτικές επισκέψεις γιατί πολλές καταστάσεις που μπορεί να συμβούν στον ΣΕΛ μπορεί να προληφθούν ή να θεραπευθούν πιο εύκολα, αν εντοπιστούν εγκαίρως. Τα παιδιά με ΣΕΛ πρέπει να ελέγχουν τακτικά την πίεση του αίματος, να κάνουν αναλύσεις ούρων, γενική αίματος, αναλύσεις σακχάρου στο αίμα, εξετάσεις πήξεως του αίματος και εξετάσεις των επιπέδων του συμπληρώματος και των διαφόρων αυτο-αντισωμάτων (αντι-DNA, αντικαρδιολιπινικά κ.α.). Οι περιοδικές εξετάσεις αίματος είναι επίσης επιτακτικές κατά τη διάρκεια της θεραπείας με ανοσοκατασταλτικούς παράγοντες για να ελέγχεται η τοξικότητα στο μυελό των οστών, στο ήπαρ και άλλα όργανα. Το ιδανικό θα ήταν να είναι μόνο ένας γιατρός υπεύθυνος για την επίβλεψη ενός παιδιού με ΣΕΛ, ο παιδορευματολόγος. Αν χρειάζεται, αναζητούμε και τη συμβουλή άλλων ειδικών: για τη φροντίδα του δέρματος (παιδοδερματολόγος), για αιματολογικές νόσους (παιδοαιματολόγος) ή για νεφρικές νόσους (παιδονεφρολόγος). Επίσης στην φροντίδα των παιδιών με ΣΕΛ εμπλέκονται κοινωνικοί λειτουργοί, ψυχολόγοι, διαιτολόγοι και άλλοι ειδικοί που ασχολούνται με ιατρικά επαγγέλματα.

Πόσο καιρό διαρκεί η νόσος;

Ο ΣΕΛ χαρακτηρίζεται από παρατεταμένη πορεία πολλών χρόνων που κυριαρχείται από έξαρση και ύφεση. Συχνά είναι πολύ δύσκολο να προβλέψουμε ποια θα είναι η πορεία της νόσου σε κάθε ασθενή ατομικά. Η νόσος μπορεί να έχει έξαρση οποιαδήποτε στιγμή είτε χωρίς εμφανή αιτία, είτε επ’ευκαιρία μιας λοίμωξης ή κάποιου άλλου γνωστού γεγονότος. Μπορεί όμως η νόσος και να παρουσιάσει αυτόματη ύφεση. Δεν υπάρχει τρόπος να προβλέψουμε πόσο θα διαρκέσει η έξαρση όταν εμφανιστεί, ούτε πόσο θα διαρκέσει η ύφεση.

Ποια είναι η μακροπρόθεσμη εξέλιξη (πρόγνωση) της νόσου;

Η έκβαση του ΣΕΛ βελτιώνεται εντυπωσιακά με την έγκαιρη και σωστή χρήση των γλυκοκορτικοστεροειδών και των ανοσοκατασταλτικών παραγόντων. Πολλοί ασθενείς με έναρξη του ΣΕΛ στην παιδική ηλικία έχουν πολύ καλή πορεία. Μπορεί όμως η νόσος να είναι σοβαρή και απειλητική για την ανθρώπινη ζωή ή μπορεί να παραμείνει ενεργός κατά τη διάρκεια της εφηβείας και μέχρι την ενήλικη ζωή.
Η πρόγνωση του ΣΕΛ στην παιδική ηλικία εξαρτάται από τη σοβαρότητα της προσβολής των εσωτερικών οργάνων. Παιδιά με σοβαρή νόσο των νεφρών και του κεντρικού νευρικού συστήματος χρειάζονται επιθετική αγωγή. Αντίθετα, το ήπιο εξάνθημα και η αρθρίτιδα μπορούν να ελεγχθούν εύκολα. Ωστόσο, η πρόγνωση για κάθε παιδί ατομικά είναι σχετικά απρόβλεπτη.

Είναι πιθανή η πλήρης ανάρρωση;

Η νόσος, αν διαγνωσθεί εγκαίρως και θεραπευθεί κατάλληλα σε πρώιμο στάδιο, συνήθως σταθεροποιείται και τελικά υποχωρεί. Όπως, όμως, έχει ήδη αναφερθεί, ο ΣΕΛ είναι μια απρόβλεπτη, χρόνια νόσος και τα παιδιά που διαγνώστηκαν ότι έχουν ΣΕΛ συνήθως παραμένουν υπό ιατρική φροντίδα με συνεχή φαρμακευτική αγωγή. Όταν ο ασθενής ενηλικιώνεται, πρέπει να παρακολουθείται από έναν ειδικό ενηλίκων.

 ΑΓΩΓΗ ΜΑΘΗΣΗΣ ΚΑΙ ΛΟΓΟΥ
 topten
 dok.1
 weather_gif
 ΟΙ ΑΓΙΟΙ ΑΝΑΡΓΥΡΟΙ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΟ ΚΕΝΤΡΟ