169x70_dicapro  ygia.2  www.iatreion.gr
 
 
ΝΕΑΝΙΚΗ ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ - 26/06/2007

Τι είναι;

Η Νεανική Ιδιοπαθής Αρθρίτιδα (ΝΙΑ) είναι μία χρόνια νόσος που χαρακτηρίζεται από επίμονη φλεγμονή των αρθρώσεων. Οι τυπικές ενδείξεις της αρθρικής φλεγμονής είναι ο πόνος, η διόγκωση και ο περιορισμός της κινητικότητας της άρθρωσης. «Ιδιοπαθής» σημαίνει ότι δε γνωρίζουμε την αιτία της και «νεανική», σε αυτήν την περίπτωση, σημαίνει ότι τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται πριν την ηλικία των 16 χρόνων.

Τι σημαίνει χρόνια νόσος;

Μία νόσος χαρακτηρίζεται ως χρόνια όταν η κατάλληλη θεραπεία δεν οδηγεί σε άμεση ανάρρωση, αλλά μόνο σε βελτίωση των συμπτωμάτων και των εργαστηριακών ευρημάτων. Αυτό σημαίνει, επίσης, πως όταν γίνει η διάγνωση, είναι αδύνατο να πούμε για πόσο καιρό θα διαρκέσει η νόσος.

Πόσο συχνή είναι;

Η ΝΙΑ είναι μία σπάνια νόσος που προσβάλλει περίπου 80-90 ανά 100.000 παιδιά.

Ποια είναι τα αίτια της νόσου;

Είναι άγνωστο. Το ανοσιακό μας σύστημα μας προστατεύει από την προσβολή από λοιμώξεις (ιούς και μικρόβια). Έτσι, μπορεί να διακρίνει τι είναι ξένο και ενδεχομένως επικίνδυνο (το οποίο καταστρέφεται) και τι είναι αβλαβές και ανήκει στον οργανισμό μας.
Πιστεύεται ότι η χρόνια αρθρίτιδα είναι συνέπεια μη φυσιολογικής αντίδρασης του ανοσιακού μας συστήματος που χάνει στην περίπτωση αυτή την ικανότητά του να διακρίνει τα ξένα στοιχεία από τον εαυτό (του ίδιου του οργανισμού δηλαδή) με αποτέλεσμα να στρέφεται κατά των δικών του στοιχείων, στην προκειμένη περίπτωση κατά των στοιχείων των δικών του αρθρώσεων (αρθρικού υμένα).
Για το λόγο αυτό, νόσοι όπως η ΝΙΑ ονομάζονται επίσης και «αυτοάνοσες», που σημαίνει ότι το ανοσιακό σύστημα αντιδρά κατά των οργάνων του ίδιου του σώματός του.
Τα αίτια όμως, που προκαλούν την ΝΙΑ, καθώς και τις περισσότερες από τις ανθρώπινες χρόνιες φλεγμονώδεις / αυτοάνοσες νόσους είναι άγνωστα.

Είναι κληρονομική νόσος;

Η ΝΙΑ δεν είναι κληρονομική νόσος εφόσον δεν μπορεί να μεταδοθεί άμεσα από τους γονείς στα παιδιά τους. Παρόλα αυτά υπάρχουν κάποιοι γενετικοί παράγοντες, που δεν έχουν ακόμη διευκρινισθεί τελείως και που δημιουργούν προδιάθεση για τη νόσο. Η ομόφωνη άποψη της επιστημονικής κοινότητας είναι ότι η ΝΙΑ είναι πολυπαραγοντική, που σημαίνει ότι είναι το αποτέλεσμα ενός συνδυασμού γενετικής προδιάθεσης και έκθεσης σε περιβαλλοντικούς παράγοντες (πιθανώς λοιμώξεις, κυρίως ιογενείς). Ακόμα όμως και όταν υπάρχει γενετική προδιάθεση, είναι πολύ σπάνιο να προσβληθούν δύο παιδιά στην ίδια οικογένεια.

Πως μπαίνει η διάγνωση ;

Οι γιατροί λένε ότι ένα παιδί έχει ΝΙΑ όταν η νόσος εμφανίζεται πριν την ηλικία των 16 ετών, η αρθρίτιδα διαρκεί για περισσότερο από 6 εβδομάδες (κυρίως για να αποκλείσουν μορφές παροδικής αρθρίτιδας που μπορεί να ακολουθούν ιογενείς λοιμώξεις) και τα αίτιά της είναι άγνωστα (που σημαίνει ότι όλες οι άλλες νόσοι που μπορεί να ευθύνονται για την αρθρίτιδα έχουν αποκλειστεί).
Με άλλα λόγια, ο όρος ΝΙΑ περιλαμβάνει όλες τις μορφές επίμονης αρθρίτιδας άγνωστης αιτίας που εμφανίζονται στην παιδική ηλικία. Έχουν αναγνωρισθεί διάφορες μορφές νεανικής αρθρίτιδας (βλέπε παρακάτω). Η διάγνωση της ΝΙΑ βασίζεται επομένως στην παρουσία και την επιμονή της αρθρίτιδας και στον προσεκτικό αποκλεισμό οποιασδήποτε άλλης νόσου που εμφανίζεται με παρόμοια κλινική εικόνα με βάση το ιατρικό ιστορικό, την κλινική εξέταση και τα εργαστηριακά ευρήματα.

Τι συμβαίνει στις αρθρώσεις;

Ο αρθρικός υμένας που περιβάλλει την άρθρωση, που είναι συνήθως πολύ λεπτός, γίνεται πολύ πιο παχύς γιατί γεμίζει από φλεγμονώδη κύτταρα και η ποσότητα του υγρού που βρίσκεται μέσα στην άρθρωση, αυξάνεται. Τα μαλακά μόρια που περιβάλλουν την άρθρωση φλεγμαίνουν και αυτά. ΄Ολα αυτά προκαλούν διόγκωση, πόνο και περιορισμό της κινητικότητας της άρθρωσης. Χαρακτηριστικό της αρθρικής φλεγμονής είναι η δυσκαμψία της άρθρωσης που προκύπτει έπειτα από παρατεταμένη ανάπαυση. Επομένως παρουσιάζεται ιδιαίτερα τις πρωινές ώρες (πρωινή δυσκαμψία).

Συχνά το παιδί επιχειρεί να μειώσει τον πόνο κρατώντας την άρθρωση σε μια θέση μεταξύ κάμψης και έκτασης. Η θέση αυτή ονομάζεται «ανταλγική» για να τονιστεί ότι επιλέγεται για να μειωθεί ο πόνος.
Αν δε θεραπευθεί κατάλληλα, η αρθρική φλεγμονή μπορεί να προκαλέσει βλάβη κυρίως με δύο μηχανισμούς:
Α) Ο αρθρικός υμένας μπορεί να γίνει πολύ παχύς (με το σχηματισμό του λεγόμενου «πάννου» που είναι νεόπλαστος ιστός στον αρθρικό υμένα) και με την αποδέσμευση διαφόρων ουσιών, τα φλεγμονώδη στοιχεία μπορεί να προκαλέσουν τη διάβρωση του αρθρικού χόνδρου και οστού.
Β) Η παρατεταμένη διατήρηση της ανταλγικής θέσης προκαλεί μυική ατροφία, έκταση ή σύσπαση των μυών και των μαλακών μορίων και τελικά μόνιμη σύγκαμψη κια παραμόρφωση.

Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι
 της νόσου;

Υπάρχουν αρκετές διαφορετικές μορφές της ΝΙΑ. Διακρίνονται κυρίως από την ύπαρξη ή απουσία συστηματικών εκδηλώσεων όπως πυρετός, εξάνθημα, περικαρδίτιδα (συστηματική ΝΙΑ) και από τον αριθμό των προσβαλλόμενων αρθρώσεων (ολιγοαρθρική ή πολυαρθρική ΝΙΑ). Κατά κανόνα οι διαφορετικές μορφές ΝΙΑ καθορίζονται σύμφωνα με τα συμπτώματα που παρουσιάζονται κατά τους πρώτους 6 μήνες της νόσου. Για το λόγο αυτό αναφέρονται συχνά ως « τύποι έναρξης» της νόσου.

Συστηματική ΝΙΑ

Χαρακτηρίζεται από την παρουσία, εκτός από την αρθρίτιδα, συστηματικών χαρακτηριστικών (συστηματικός σημαίνει ότι προσβάλλονται διάφορα όργανα και συστήματα του σώματος). Το κυρίως συστηματικό σύμπτωμα είναι ο υψηλός πυρετός κατά κύματα που συνοδεύεται συχνά από δερματικό, ρόδινο εξάνθημα που εμφανίζεται όταν ο πυρετός είναι σε έξαρση. Άλλες εκδηλώσεις μπορεί να είναι οι πόνοι στους μυς (μυαλγίες), η διόγκωση του ήπατος, του σπλήνα ή των λεμφαδένων και η φλεγμονή των υμένων γύρω από την καρδιά (περικαρδίτιδα) ή τους πνεύμονες (πλευρίτιδα). Η αρθρίτιδα, (συνήθως πολυαρθρίτιδα που προσβάλλει 5 ή περισσότερες αρθρώσεις), μπορεί να εμφανιστεί στην έναρξη της νόσου ή και αργότερα. Η νόσος μπορεί να προσβάλει παιδιά κάθε ηλικίας (από βρέφη μέχρι μεγάλα παιδιά).
Στην πορεία της νόσου, περίπου στους μισούς από τους ασθενείς η αρθρίτιδα συνοδεύεται από συστηματικές εκδηλώσεις. Οι ασθενείς αυτοί έχουν την καλύτερη μακροχρόνια πρόγνωση. Στους άλλους μισούς από τους ασθενείς, οι συστηματικές εκδηλώσεις τείνουν να υποχωρήσουν με την πάροδο του χρόνου, ενώ η συμμετοχή των αρθρώσεων γίνεται πιο σημαντική. Σε ένα πολύ μικρό ποσοστό αυτών των ασθενών οι συστηματικές εκδηλώσεις παραμένουν όσο υπάρχει ενεργός αρθρίτιδα.
Η συστηματική ΝΙΑ καλύπτει ένα 10%-14% όλων των περιπτώσεων ΝΙΑ. Είναι χαρακτηριστική νόσος της παιδικής ηλικίας και παρατηρείται σπάνια σε ενήλικες.

Πολυαρθρική ΝΙΑ

Χαρακτηρίζεται από την προσβολή, 5 ή περισσοτέρων αρθρώσεων κατά τους 6 πρώτους μήνες της νόσου, και από την απουσία των συστηματικών εκδηλώσεων που αναφέρθηκαν στη συστηματική ΝΙΑ. Η παρουσία ή η απουσία στο αίμα ενός αυτοαντισώματος που ονομάζεται ρευματοειδής παράγοντας (RF), επιτρέπει να διαχωρίσουμε την πολυαρθρική ΝΙΑ σε δύο υποκατηγορίες: την οροαρνητική (απουσία RF) και την οροθετική (παρουσία RF).
1) Πολυαρθρική ΝΙΑ με θετικό RF. Είναι σπάνια σε παιδιά (λιγότερο από 5% από όλους συνολικά τους ασθενείς με ΝΙΑ). Θεωρείται αντίστοιχη νόσος με την οροθετική ρευματοειδή αρθρίτιδα των ενηλίκων (ο κυριότερος τύπος χρόνιας αρθρίτιδας στους ενήλικες). Προκαλεί συχνά συμμετρική αρθρίτιδα που προσβάλλει αρχικά κυρίως τις μικρές αρθρώσεις των χεριών και των ποδιών και στη συνέχεια επεκτείνεται και στις άλλες αρθρώσεις. Είναι πολύ πιο συνήθης στα κορίτσια παρά στα αγόρια και εμφανίζεται συνήθως μετά την ηλικία των 10 ετών. Αποτελεί σοβαρή μορφή της ΝΙΑ με επίμονη ενεργότητα της αρθρίτιδας.
2) Πολυαρθρική ΝΙΑ με αρνητικό RF. Καλύπτει το 15-25% όλων των περιπτώσεων ΝΙΑ. Πρόκειται για μια πιο πολύπλοκη μορφή που πιθανόν να περιλαμβάνει διαφορετικές ασθένειες. Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Η πρόγνωση κυμαίνεται ευρέως.

Ολιγοαρθρική ΝΙΑ

Χαρακτηρίζεται από την προσβολή, κατά τους 6 πρώτους μήνες της νόσου, λιγότερων από 5 αρθρώσεων (1-4) και από την απουσία συστηματικών εκδηλώσεων. Προσβάλλει μεγάλες αρθρώσεις (όπως γόνατα και αγκώνες) κατά τρόπο ασύμμετρο ή συμμετρικό. Μερικές φορές προσβάλλει μία μόνο άρθρωση (μονοαρθρική μορφή). Σε ορισμένους ασθενείς ο αριθμός των προσβαλλομένων αρθρώσεων αυξάνεται μετά τους έξι πρώτους μήνες της νόσου (5 ή περισσότερες). Αυτή η μορφή ονομάζονται επεκταθείσα ολιγοαρθρίτιδα.
Η ολιγοαρθρίτιδα εμφανίζεται συνήθως πριν από την ηλικία των 6 ετών και προσβάλλει συχνότερα τα κορίτσια. Με την κατάλληλη θεραπεία, η πρόγνωση είναι κατά κανόνα καλή σε παιδιά στα οποία η νόσος περιορίζεται σε λίγες αρθρώσεις και είναι πιο επιφυλακτική σ’αυτά που εμφανίζουν με την πάροδο του χρόνου επέκταση της φλεγμονής σε περισσότερες από 4 αρθρώσεις.

Ένα σταθερό ποσοστό των ασθενών μπορεί να αναπτύξει μία σημαντική οφθαλμική επιπλοκή, τη χρόνια φλεγμονή του πρόσθιου τμήματος του ραγοειδούς χιτώνα, που είναι ο αιμοφόρος χιτώνας του ματιού (πρόσθια ραγοειδίτιδα ή ιριδοκυκλίτιδα).
Σε περίπτωση που δε διαγνωσθεί και δε θεραπευθεί έγκαιρα, η χρόνια πρόσθια ραγοειδίτιδα εξελίσσεται και μπορεί να προκαλέσει πολύ σοβαρή βλάβη στην όραση. Η έγκαιρη διάγνωση αυτής της επιπλοκής είναι επομένως πρωταρχικής σημασίας και γίνεται με περιοδικό προληπτικό οφθαλμολογικό έλεγχο κάθε 3-4 μήνες από τον οφθαλμίατρο με εξέταση σε ειδικό όργανο που καλείται σχισμοειδής λυχνία, επειδή δεν προκαλεί συμπτώματα στον ασθενή.
Η ολιγοαρθρίτιδα είναι η πιο συχνή μορφή ΝΙΑ (50% των περιπτώσεων). Ο τύπος της ολιγοαρθρικής έναρξης με παρουσία αντιπυρηνικών αντισωμάτων (βλέπε Εργαστηριακές εξετάσεις) και παρουσία πρόσθιας ραγοειδίτιδας είναι μία νόσος χαρακτηριστική της παιδικής ηλικίας και δεν παρατηρείται σε ενήλικες.

Ψωριασική αρθρίτιδα

Χαρακτηρίζεται από την παρουσία αρθρίτιδας σε συνδυασμό με ψωρίαση ή «ψωριασικά στίγματα». Η ψωρίαση είναι μία δερματοπάθεια με περιοχές ξηρού δέρματος που απολεπίζεται και εντοπίζονται κυρίως στους αγκώνες και στα γόνατα. Οι δερματικές βλάβες μπορεί να προηγούνται ή να ακολουθούν την εμφάνιση της αρθρίτιδας.
Αυτή η μορφή είναι περίπλοκη στις κλινικές εκδηλώσεις και στην πρόγνωση.

Αρθρίτιδα που σχετίζεται με ενθεσίτιδα

Η πιο κοινή εκδήλωση είναι μια ολιγοαρθρίτιδα που προσβάλλει κυρίως τις μεγάλες αρθρώσεις των κάτω άκρων και που συνοδεύεται από ενθεσίτιδα. Η ενθεσίτιδα είναι η φλεγμονή της ένθεσης, του σημείου, δηλαδή, που προσφύονται οι τένοντες στα οστά. Η πιο συνηθισμένη εντόπιση του πόνου σε αυτή τη μορφή είναι το πόδι, πίσω ή κάτω από τη φτέρνα. Μερικές φορές οι ασθενείς μ’αυτή τη μορφή της νόσου μπορεί να παρουσιάσουν οξεία πρόσθια ραγοειδίτιδα, που, αντίθετα με τη ραγοειδίτιδα της ολιγοαρθρικής μορφής, μπορεί να εμφανίσει κόκκινα μάτια, δάκρυα, αυξημένη ευαισθησία στο φως. Οι περισσότεροι ασθενείς είναι θετικοί σε μια εργαστηριακή εξέταση που ονομάζεται HLA-B27. Η νόσος προσβάλλει κατά κύριο λόγο αγόρια και συνήθως εμφανίζεται μετά την ηλικία των 7-8 ετών. Η πορεία αυτής της μορφής της ΝΙΑ ποικίλλει. Σε μερικούς ασθενείς η νόσος υποχωρεί, ενώ σε άλλους επεκτείνεται και προσβάλλει αρχικά ένα τμήμα της σπονδυλικής στήλης με αρθρίτιδα των ιερολαγονίων αρθρώσεων (γύρω από το κατώτερο τμήμα της σπονδυλικής στήλης). Η μορφή αυτή ανήκει σε μία ομάδα νόσων που είναι πιο συχνές σε ενήλικες και ονομάζονται σπονδυλοαρθροπάθειες, επειδή μπορεί να προσβάλουν τις αρθρώσεις της σπονδυλικής στήλης.

Τι προκαλεί τη χρόνια ιριδοκυκλίτιδα;
Υπάρχει κάποια σχέση με την αρθρίτιδα;

Όπως και στην αρθρίτιδα, η φλεγμονή στο μάτι προκαλείται από μία μη φυσιολογική αντίδραση του ανοσιακού συστήματος (αυτοανοσία). Ωστόσο, οι ακριβείς μηχανισμοί είναι ακόμη άγνωστοι.
Η επιπλοκή αυτή παρατηρείται κυρίως σε ασθενείς με ολιγαρθρικό τύπο έναρξης, μικρή ηλικία και παρουσία αντιπυρηνικών αντισωμάτων στον ορό (ΑΝΑ). Οι λόγοι που συνδέουν τα μάτια με την αρθρική νόσο είναι άγνωστοι. Παρόλα αυτά είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι η αρθρίτιδα και η ιριδοκυκλίτιδα μπορεί να ακολουθούν ανεξάρτητη πορεία, ούτως ώστε η περιοδική εξέταση σε σχισμοειδή λυχνία πρέπει να συνεχιστεί ακόμη και αν η αρθρίτιδα υποχωρεί. Η πορεία της ιριδοκυκλίτιδας χαρακτηρίζεται από περιοδικές εξάρσεις που είναι επίσης ανεξάρτητες από αυτές της αρθρίτιδας.
Η ιριδοκυκλίτιδα ακολουθεί συνήθως την εμφάνιση της αρθρίτιδας ή μπορεί να εμφανιστεί συγχρόνως με την αρθρίτιδα. Πιο σπάνια προηγείται της αρθρίτιδας. Αυτές είναι συνήθως οι πιο ατυχείς περιπτώσεις γιατί, επειδή η χρόνια ιριδοκυκλίτιδα δεν δίνει συμπτώματα όπως η οξεία, δεν εντοπίζεται σε πρώιμο στάδιο αλλά όταν έχει ήδη προκαλέσει κάποια βλάβη στο μάτι.

Είναι η νόσος διαφορετική σε παιδιά
από ότι σε ενήλικες;
 
Κυρίως ναι. Η πολυαρθρική μορφή με θετικά RF που ευθύνεται για περίπου 70% των περιπτώσεων ρευματοειδούς αρθρίτιδας σε ενήλικες καλύπτει λιγότερο από το 5% των περιπτώσεων ΝΙΑ. Η ολιγοαρθρική μορφή που εμφανίζεται πρώιμα αντιπροσωπεύει περίπου το 50% των περιπτώσεων ΝΙΑ και δεν παρατηρείται σε ενήλικες. Η συστηματική αρθρίτιδα είναι χαρακτηριστική των παιδιών και σπάνια παρατηρείται σε ενήλικες.

Τι είδους εργαστηριακές εξετάσεις
απαιτούνται;


Οταν τεθεί η διάγνωση είναι χρήσιμες κάποιες εργαστηριακές εξετάσεις, οι οποίες σε συνδυασμό με τις κλινικές εκδηλώσεις, μας βοηθούν να προσδιορίσουμε τον τύπο της ΝΙΑ και να καθορίσουμε τους ασθενείς που είναι σε κίνδυνο να αναπτύξουν κάποιες επιπλοκές της νόσου όπως χρόνια ιριδοκυκλίτιδα.
Ο ρευματοειδής παράγοντας (RF) είναι ένα αυτοαντίσωμα που είναι επίμονα θετικό και σε υψηλή περιεκτικότητα μόνο στην πολυαρθρική μορφή της ΝΙΑ που είναι η αντίστοιχη παιδική νόσος με την οροθετική ρευματοειδή αρθρίτιδα των ενηλίκων.
Τα αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ) είναι πολύ συχνά θετικά σε ασθενείς με ολιγοαρθρική ΝΙΑ με πρώιμη εμφάνιση. Καθορίζουν τον πληθυσμό των παιδιών με ΝΙΑ που είναι σε αυξημένο κίνδυνο να αναπτύξουν χρόνια ιριδοκυκλίτιδα και που πρέπει να υποβάλλονται σε περιοδική (κάθε 3-4 μήνες) προληπτική οφθαλμολογική εξέταση σε σχισμοειδή λυχνία.
Το HLA–B27 είναι ένας εργαστηριακός δείκτης που είναι θετικός στα παιδιά με ΝΙΑ που σχετίζεται με ενθεσίτιδα. Η συχνότητά του γενικά στον υγιή πληθυσμό είναι πολύ χαμηλότερη (5–8%).
Άλλες εξετάσεις, όπως η ταχύτητα καθίζησης ερυθρών (ΤΚΕ) και η C-αντιδρώσα πρωτεΐνη (CRP) μετρούν την έκταση της φλεγμονής και χρησιμεύουν στην εκτίμηση της ενεργότητας της νόσου που παρόλα αυτά, βασίζεται πολύ περισσότερο στις κλινικές εκδηλώσεις παρά στις εργαστηριακές εξετάσεις.
Ανάλογα με το θεραπευτικό σχήμα, οι ασθενείς υποβάλλονται σε περιοδικές εξετάσεις (όπως εξέταση αίματος, ηπατικών ενζύμων, ούρων) για να αξιολογηθεί η πιθανή τοξικότητα των φαρμάκων.
Οι περιοδικές ακτινολογικές εξετάσεις χρησιμεύουν για την αξιολόγηση της εξέλιξης της αρθρικής βλάβης και κατ’επέκταση της ρύθμισης του θεραπευτικού σχήματος.
ΠΗΓΗ: www.printo.it

  1  2  3 

 MYALAS
 ΑΓΩΓΗ ΜΑΘΗΣΗΣ ΚΑΙ ΛΟΓΟΥ
 www.fsa.gr
 topten
 ΟΙ ΑΓΙΟΙ ΑΝΑΡΓΥΡΟΙ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΟ ΚΕΝΤΡΟ