www.iatreion.gr  ygia.2  169x70_dicapro
 
 
ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΟΣ ΕΡΥΘΗΜΑΤΩΔΗΣ ΛΥΚΟΣ - 26/06/2007

Τι είναι;

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) είναι μια χρόνια αυτοάνοση νόσος που μπορεί να προσβάλλει διάφορα όργανα του σώματος, κυρίως το δέρμα, τις αρθρώσεις, το αίμα και τα νεφρά. Xρόνια νόσος σημαίνει ότι μπορεί να διαρκεί για πολύ καιρό. Αυτοάνοση σημαίνει ότι υπάρχει μία διαταραχή στο ανοσιακό σύστημα, που αντί να προστατεύει το σώμα από μικρόβια και ιούς, προσβάλλει τους ίδιους τους ιστούς του ασθενούς. Το όνομα συστηματικός ερυθηματώδης λύκος χρονολογείται από τις αρχές του 20ου αιώνα. Συστηματικός σημαίνει ότι προσβάλλει πολλά όργανα και συστήματα του σώματος. Η λέξη λύκος (lupus στα λατινικά) αναφέρεται στο χαρακτηριστικό εξάνθημα σε σχήμα πεταλούδας που εμφανίζεται στο πρόσωπο και θύμιζε στους γιατρούς τα λευκά σημάδια που υπάρχουν στο πρόσωπο του λύκου. Ερυθηματώδης στα ελληνικά σημαίνει κόκκινος και αναφέρεται στο κόκκινο χρώμα του δερματικού εξανθήματος του ΣΕΛ.

Πόσο συχνός είναι;

Ο ΣΕΛ είναι μια σπάνια νόσος που προσβάλλει περίπου 5 στο εκατομμύριο παιδιά το χρόνο. Η εμφάνιση της νόσου συμβαίνει σπανιότατα πριν τα 5 χρόνια και δεν είναι συχνή πριν την εφηβεία.
Πιο συχνά προσβάλλονται γυναίκες που βρίσκονται στην αναπαραγωγική ηλικία (15 έως 45 χρόνων) και σε αυτή τη συγκεκριμένη ηλικιακή ομάδα η αναλογία προσβεβλημένων γυναικών και ανδρών είναι εννιά προς ένα. Σε πιο νεαρά παιδιά, πριν την εφηβεία, το ποσοστό προσβεβλημένων αγοριών είναι υψηλότερο.
Ο ΣΕΛ έχει παγκόσμια κατανομή. Φαίνεται να είναι πιο συχνός σε παιδιά που έχουν καταγωγή αφρικανοαμερικανική, ισπανική, ασιατική και ιθαγενών της Αμερικής.

Ποια είναι τα αίτια της νόσου;

Το ακριβές αίτιο του ΣΕΛ δεν είναι γνωστό. Είναι μόνο γνωστό είναι ότι ο ΣΕΛ είναι μια αυτοάνοση νόσος, στην οποία το ανοσιακό σύστημα χάνει την ικανότητά του να ξεχωρίζει τη διαφορά ανάμεσα σε ένα ξένο εισβολέα και στους ιστούς και τα κύτταρα του ίδιου του ατόμου. Το ανοσιακό σύστημα λειτουργεί λανθασμένα και παράγει αυτοαντισώματα που αναγνωρίζουν τα φυσιολογικά κύτταρα του ίδιου του ατόμου ως ξένα και γι’αυτό τα καταστρέφουν. Το αποτέλεσμα είναι μια αυτοάνοση αντίδραση που προκαλεί τη φλεγμονή η οποία προσβάλλει τα συγκεκριμένα όργανα (αρθρώσεις, νεφρά, δέρμα κλπ) στο ΣΕΛ. Φλεγμαίνοντα όργανα σημαίνει ότι είναι θερμά, κόκκινα, διογκωμένα και μερικές φορές είναι ευαίσθητα (πονούν) κατά την εξέταση. Αν τα ευρήματα της φλεγμονής διαρκούν πολύ, πράγμα που μπορεί να συμβεί στο ΣΕΛ, τότε μπορεί να υποστούν βλάβη οι ιστοί και να διαταραχθεί η φυσιολογική λειτουργία τους. Για το λόγο αυτό η θεραπεία του ΣΕΛ στοχεύει στη μείωση της φλεγμονής των οργάνων.
Πιστεύεται ότι για τη μη φυσιολογική ανοσιακή αντίδραση ευθύνονται πολλαπλοί γενετικοί σε συνδυασμό με τυχαίους περιβαλλοντικούς παράγοντες. Είναι γνωστό ότι ο ΣΕΛ μπορεί να προκληθεί από έναν αριθμό παραγόντων συμπεριλαμβανομένης της ορμονικής διαταραχής κατά την εφηβεία και περιβαλλοντικών παραγόντων, όπως η έκθεση στον ήλιο, κάποιες ιογενείς λοιμώξεις και ορισμένα φάρμακα.

Είναι κληρονομικός;
Μπορεί να προληφθεί;


Ο ΣΕΛ δεν είναι κληρονομική νόσος, αφού δεν μπορεί να μεταδοθεί άμεσα από τους γονείς στα παιδιά τους. Παρόλα αυτά τα παιδιά μπορούν να κληρονομήσουν από τους γονείς τους κάποιους άγνωστους ακόμα γενετικούς παράγοντες που μπορεί να καθορίζουν την προδιάθεση για την ανάπτυξη του ΣΕΛ. Τα παιδιά αυτά δεν είναι απαραίτητα προορισμένα να εμφανίσουν ΣΕΛ, αλλά είναι περισσότερο επιρρεπή, στις κατάλληλες συνθήκες.
Δεν είναι ασυνήθιστο για ένα παιδί με ΣΕΛ να έχει στην οικογένειά του συγγενή με κάποια αυτόανοση νόσο, είναι όμως πολύ σπάνιο να προσβληθούν από ΣΕΛ δύο παιδιά στην ίδια οικογένεια.

Γιατί έχει το παιδί μου αυτή τη νόσο;
Μπορεί να προληφθεί;


Η αιτία του ΣΕΛ είναι άγνωστη, αλλά ίσως ένας συνδυασμός γενετικών παραγόντων και έκθεσης σε συγκεκριμένους περιβαλλοντικούς πυροδοτικούς παράγοντες είναι απαραίτητος για να εκδηλωθεί η νόσος. Ποιοι ακριβώς είναι αυτοί οι γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες παραμένει αδιευκρίνιστο.
Ο ΣΕΛ δεν μπορεί να προληφθεί, παρόλα αυτά το προσβεβλημένο παιδί θα πρέπει να αποφεύγει την επαφή με κάποιες καταστάσεις που μπορεί να ευνοήσουν την εμφάνιση της νόσου ή να προκαλέσουν έξαρση της νόσου (π.χ. έκθεση στον ήλιο χωρίς τη χρήση αντιηλιακών, κάποιες ιογενείς λοιμώξεις, άγχος (stress), ορμόνες και κάποια φάρμακα).

Είναι μεταδοτικός;

Ο ΣΕΛ δεν είναι μεταδοτικός, δεν μπορεί να μεταδοθεί από ένα άτομο σε άλλο, όπως μία λοίμωξη.

Ποια είναι τα κύρια συμπτώματα;

Η νόσος εκδηλώνεται συνήθως σιγά-σιγά με την προσθήκη νέων συμπτωμάτων σε μια περίοδο εβδομάδων, μηνών ή ακόμα και χρόνων. Μη ειδικά, γενικά συμπτώματα όπως κούραση, ανορεξία και αδιαθεσία είναι οι πιο συνηθισμένες εκδηλώσεις στην αρχή της νόσου στα παιδιά. Πολλά παιδιά με ΣΕΛ έχουν διαλείποντα ή επίμονο πυρετό, ανορεξία και απώλεια βάρους .
Με τον καιρό, πολλά παιδιά αναπτύσσουν συγκεκριμένα συμπτώματα που προκαλούνται από την προσβολή ενός ή περισσοτέρων οργάνων του σώματος. Η προσβολή του δέρματος και των βλεννογόνων είναι πολύ συνηθισμένη και μπορεί να περιλαμβάνει ποικίλα δερματικά εξανθήματα, φωτοευαισθησία (κατά την οποία η έκθεση στον ήλιο προκαλεί εξάνθημα), και έλκη στη ρινική και στοματική κοιλότητα. Το χαρακτηριστικό εξάνθημα «πεταλούδας» που εντοπίζεται στη μύτη και στα μάγουλα εμφανίζεται στο ένα τρίτο έως το ένα δεύτερο των προσβεβλημένων παιδιών. Μερικές φορές οι ασθενείς εμφανίζουν τριχόπτωση με περιοχές χωρίς καθόλου μαλλιά (αλωπεκία) ή εμφανίζουν το φαινόμενο Raynaud δηλαδή τα χέρια γίνονται διαδοχικά κόκκινα, άσπρα και μπλε όταν εκτίθενται στο κρύο.Τα συμπτώματα μπορεί επίσης να περιλαμβάνουν πρησμένες και δύσκαμπτες αρθρώσεις, μυικό πόνο, αναιμία, αιμορραγική διάθεση, πονοκεφάλους, σπασμούς και πόνο στο στήθος. Στα περισσότερα παιδιά με ΣΕΛ τα νεφρά προσβάλλονται ως ένα βαθμό και αυτό είναι ένας πολύ σημαντικός παράγοντας, καθοριστικός για την μακροχρόνια έκβαση της νόσου.
Τα πιο συνηθισμένα ευρήματα σοβαρής νεφρικής προσβολής είναι η υψηλή πίεση αίματος, το αίμα στα ούρα και το οίδημα (πρήξιμο) κυρίως στα πόδια, στις γάμπες και στα βλέφαρα.

Η νόσος είναι η ίδια σε όλα τα παιδιά;

Τα συμπτώματα του ΣΕΛ μπορεί να ποικίλουν ευρέως από ασθενή σε ασθενή, έτσι ώστε η κλινική εικόνα του κάθε παιδιού ή ο κατάλογος των συμπτωμάτων να διαφέρει. Όλα τα συμπτώματα που περιγράφηκαν προηγουμένως μπορεί να εμφανιστούν είτε στην αρχή του ΣΕΛ είτε σε οποιαδήποτε στιγμή κατά την πορεία της νόσου.

Η νόσος είναι διαφορετική στα παιδιά
από ότι στους ενήλικες;


Γενικά, ο ΣΕΛ στα παιδιά και στους εφήβους είναι ίδιος με τον ΣΕΛ των ενηλίκων. Παρόλα αυτά η ασθένεια εξελίσσεται πιο γρήγορα στα παιδιά και γενικά μπορεί να εμφανίζεται με πιο σοβαρή μορφή σε σχέση με τους ενήλικες.

 weather_gif
 www.fsa.gr
 dok.1
 ΟΙ ΑΓΙΟΙ ΑΝΑΡΓΥΡΟΙ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΟ ΚΕΝΤΡΟ
 ΑΓΩΓΗ ΜΑΘΗΣΗΣ ΚΑΙ ΛΟΓΟΥ