Είναι η νόσος η ίδια σε κάθε παιδί;

Η βαρύτητα της νόσου ποικίλει από παιδί σε παιδί. Κάθε ασθενής δεν έχει όλες τις κλινικές εκδηλώσεις που περιγράψαμε και οι περισσότεροι ασθενείς δεν θα αναπτύξουν προσβολή της καρδιάς. Τα ανευρύσματα παρουσιάζονται μόνο σε 2 από τα 100 παιδιά στα οποία μπαίνει η διάγνωση και αρχίζει έγκαιρα η θεραπευτική αγωγή.
Μερικά πολύ μικρά παιδιά (κάτω του 1 έτους) παρουσιάζουν συχνά άτυπες μορφές της νόσου, που σημαίνει ότι δεν εμφανίζουν όλες τις χαρακτηριστικές κλινικές εκδηλώσεις, καθιστώντας έτσι πολύ δύσκολη τη διάγνωση, γιατί δεν πληρούνται τα διεθνή διαγνωστικά κριτήρια. Μερικά από αυτά τα μικρά παιδιά μπορεί να αναπτύξουν ανευρύσματα.

Η νόσος είναι διαφορετική σε παιδιά από ότι σε ενήλικες;
Αυτή είναι μία νόσος κατ’ εξοχήν της παιδικής ηλικίας, και πολύ σπάνια μπορεί να εμφανιστεί σε ενήλικες, αλλά με διαφορετική κλινική εικόνα.

Πως μπαίνει η διάγνωση;

Η οριστική διάγνωση στηρίζεται στα εξής διεθνώς αποδεκτά κριτήρια: Αν ο ανεξήγητα υψηλός πυρετός διαρκεί για 5 ή παραπάνω ημέρες και συνδυάζεται με 4 από τα 5 παρακάτω χαρακτηριστικά: όταν εμφανίζεται αμφοτερόπλευρη επιπεφυκίτιδα, διογκωμένοι λεμφαδένες, δερματικό εξάνθημα, ερυθρότητα του στόματος και της γλώσσας και οι χαρακτηριστικές αλλοιώσεις που περιγράφηκαν στα άκρα, χωρίς να υπάρχει ένδειξη για κάποια άλλη νόσο που θα μπορούσε να δικαιολογήσει τα ίδια συμπτώματα.
Αν δεν είναι δυνατή μια οριστική διάγνωση, μπαίνει η υποψία για άτυπη μορφή της νόσου.

Ποια είναι η σημασία των εξετάσεων;

Τα εργαστηριακά ευρήματα δεν είναι χαρακτηριστικά αυτής της νόσου, αλλά αντανακλούν το βαθμό της φλεγμονής. Οι δείκτες της φλεγμονής είναι: αυξημένη ΤΚΕ (συνήθως υψηλότερη από ότι σε άλλες παρόμοιες νόσους), λευκοκυττάρωση (αυξημένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων), αναιμία (χαμηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων) και σταδιακή αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων (κυττάρων που εμπλέκονται στην θρόμβωση του αίματος), που μπορεί να είναι φυσιολογικά την πρώτη εβδομάδα, αλλά αυξάνονται τη δεύτερη εβδομάδα, φθάνοντας σε πολύ υψηλά επίπεδα.
Οι ασθενείς πρέπει να υποβάλλονται σε περιοδικές εξετάσεις αίματος και να γίνεται αξιολόγηση των αποτελεσμάτων μέχρι να αποκατασταθούν στο φυσιολογικό.
Το ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) και το υπερηχωκαρδιογράφημα πρέπει να γίνονται στην αρχή της νόσου. Mπορεί να εντοπίσει ανεύρυσμα στις στεφανιαίες αρτηρίες. Στην περίπτωση κάποιου παιδιού με βλάβες των στεφανιαίων, θα χρειαστούν περαιτέρω μελέτες και καρδιολογικές εκτιμήσεις.

Μπορεί να θεραπευθεί/ιαθεί;

Η πλειοψηφία των παιδιών με νόσο Kawasaki μπορεί να ιαθεί, όμως, κάποιοι ασθενείς αναπτύσσουν καρδιακές επιπλοκές παρά την κατάλληλη θεραπεία. Η νόσος δεν μπορεί να προληφθεί, αλλά ο καλύτερος τρόπος για να μειώσουμε τις στεφανιαίες επιπλοκές είναι να γίνει έγκαιρη διάγνωση και να αρχίσει αμέσως η προτεινόμενη θεραπεία.

Ποιες είναι οι θεραπείες;

Ένα παιδί με επιβεβαιωμένη ή πιθανολογούμενη νόσο Kawasaki πρέπει να νοσηλευθεί για παρακολούθηση και έλεγχο για πιθανή προσβολή της καρδιάς.
Μόλις γίνει η διάγνωση, για να μειωθούν οι καρδιακές επιπλοκές, πρέπει να ξεκινήσει η θεραπεία.
Η θεραπευτική αγωγή περιλαμβάνει ασπιρίνη και ενδοφλέβια γάμμα σφαιρίνη σε υψηλές δόσεις. Και τα δύο φάρμακα θα μειώσουν τη συστηματική φλεγμονή, εξαλείφοντας σταδιακά τα οξεία συμπτώματα. Το απαραίτητο μέρος της θεραπείας είναι η υψηλή δόση γάμμα σφαιρίνης, επειδή μπορεί να αποτρέψει την εμφάνιση στεφανιαίων ανωμαλιών σε ένα μεγάλο ποσοστό ασθενών. Σπάνια μπορεί να ενδείκνυται η συνδυασμένη χορήγηση γάμμα σφαιρίνης και κορτικοστεροειδών.

Ποιες είναι οι ανεπιθύμητες ενέργειες της φαρμακευτικής αγωγής;

Η θεραπεία με γάμμα σφαιρίνη είναι συνήθως καλά ανεκτή. Η χορήγηση ασπιρίνης μπορεί να προκαλέσει γαστρική δυσανοχή (σπάνια στα παιδιά) όπως επίσης και προσωρινή αύξηση των τρανσαμινασών (ηπατικά ένζυμα).

πίσω                                                     συνέχεια...