Πώς μπορούμε να την θεραπεύσουμε;

Δεν υπάρχει συγκεκριμένη θεραπεία για τη ΝΙΑ. Ο σκοπός της θεραπευτικής αγωγής που εφαρμόζεται είναι να επιτρέψει στο παιδί να ζήσει μια φυσιολογική ζωή και να προλάβει τη φθορά των αρθρώσεων και άλλων οργάνων μέχρι να επέλθει αυτόματη υποχώρηση της νόσου, που στις περισσότερες περιπτώσεις επέρχεται μετά από ποικίλλο και απρόβλεπτο χρονικό διάστημα. Η θεραπεία βασίζεται κυρίως στη χρήση φαρμάκων που αναχαιτίζουν τη συστηματική και/ή αρθρική φλεγμονή και σε φυσικά μέσα θεραπείας που διατηρούν ή αποκαθιστούν τη λειτουργία των αρθρώσεων και συμβάλλουν στο να προληφθούν οι μόνιμες αναπηρίες και παραμορφώσεις.

Η θεραπεία είναι αρκετά σύνθετη και απαιτεί τη συνεργασία διαφόρων ειδικών (παιδίατρου-ρευματολόγου, ορθοπεδικού, φυσιοθεραπευτή-εργασιοθεραπευτή, οφθαλμιάτρου ή και άλλων ειδικών).

1) Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ). Είναι συμπτωματικά αντιφλεγμονώδη και αντιπυρετικά φάρμακα (για να ελέγχουν τον πυρετό και τον πόνο από τη φλεγμονή των αρθρώσεων). Συμπτωματικά σημαίνει ότι δεν μπορούν να επιφέρουν την ίαση της νόσου, αλλά χρησιμεύουν για να ελέγχουν τα συμπτώματα που οφείλονται σε φλεγμονή. Αυτά που χρησιμοποιούνται πιο συχνά είναι η ναπροξένη και η ιμπουπροφένη. Η ασπιρίνη, παρόλο που είναι αποτελεσματική και φθηνή, χρησιμοποιείται πολύ λιγότερο στις μέρες μας κυρίως λόγω του υψηλού κινδύνου τοξικότητας (συστηματικές επιδράσεις σε περιπτώσεις υψηλών επιπέδων αίματος, ηπατικής τοξικότητας κυρίως στη συστηματική ΝΙΑ, συνδρόμου Reye). Συνήθως είναι καλά ανεκτά και η γαστρική δυσφορία, που είναι η πιο συνήθης ανεπιθύμητη ενέργεια σε ενήλικες, είναι σπάνια σε παιδιά. Ο συνδυασμός διαφόρων ΜΣΑΦ δεν ενδείκνυται, αλλά μερικές φορές ένα ΜΣΑΦ μπορεί να είναι αποτελεσματικό εκεί όπου ένα άλλο απέτυχε. Η αποτελεσματικότητα στην καταστολή της αρθρικής φλεγμονής γίνεται εμφανής μετά από κάποιες εβδομάδες θεραπείας.

2) Αρθρικές ενέσεις. Χρησιμοποιούνται όταν προσβάλλονται μία έως πολύ λίγες αρθρώσεις και όταν η φλεγμονή της άρθρωσης, η μυική σύσπαση και ο μυικός πόνος που τη συνοδεύουν είναι επίμονη και μπορεί να προκαλέσει μόνιμη παραμόρφωση. Το φάρμακο που χορηγείται είναι ένα στεροειδές μακράς δράσης. Η εξακετονική τριαμσινολόνη είναι προτιμότερη γιατί η δράση της είναι πιο παρατεταμένη (συχνά πολλούς μήνες) και η απορρόφησή της στην συστηματική κυκλοφορία είναι ελάχιστη.

3) Φάρμακα δεύτερου επιπέδου. Συνιστώνται σε παιδιά που πάσχουν από την πολυαρθρική μορφή με επίμονη ενεργότητα παρά τη θεραπεία με ΜΣΑΦ και στεροειδή. Τα φάρμακα δεύτερου επιπέδου προστίθενται στην προηγούμενη θεραπεία. Η αποτελεσματικότητα των περισσότερων φαρμάκων δεύτερου επιπέδου γίνεται εμφανής μόνο μετά από αρκετές εβδομάδες ή μήνες θεραπείας.
Από τα φάρμακα αυτά, το πρώτης επιλογής είναι η μεθοτρεξάτη και χορηγείται σε μικρές εβδομαδιαίες δόσεις. Είναι αποτελεσματικό στην πλειοψηφία των ασθενών. Έχει αντιφλεγμονώδη δράση, αλλά μπορεί επίσης, σε ορισμένους ασθενείς και μέσω άγνωστων μηχανισμών, να επιφέρει υποχώρηση της νόσου. Συνήθως είναι καλά ανεκτή. Η μη γαστρική ανοχή και αύξηση των επιπέδων των ηπατικών ενζύμων (τρανσαμινασών) αποτελούν τις πιο συνήθεις ανεπιθύμητες ενέργειες. Η πιθανή εμφάνιση τοξικότητας απαιτεί παρακολούθηση κατά τη διάρκεια της θεραπείας με περιοδικές εργαστηριακές εξετάσεις.
Ο συνδυασμός με φολικό οξύ (μία βιταμίνη), μειώνει τον κίνδυνο ανεπιθύμητων ενεργειών.

Η σαλαζοπυρίνη αποδείχτηκε επίσης αποτελεσματική στη ΝΙΑ αλλά είναι συνήθως λιγότερο ανεκτή από τη μεθοτρεξάτη. Η εμπειρία με την σαλαζοπυρίνη είναι πολύ πιο περιορισμένη απ’ ότι με τη μεθοτρεξάτη.
Η εμπειρία από τη χρήση άλλων επίσης αποτελεσματικών φαρμάκων, όπως η κυκλοσπορίνη ή η λεφλουνομίδη είναι πολύ περιορισμένη. Η κυκλοσπορίνη είναι ένα πολύτιμο φάρμακο για την θεραπεία του συνδρόμου ενεργοποίησης του μακροφάγου που είναι ανθεκτικό στα στεροειδή. Αυτό το σύνδρομο είναι μία σοβαρή επιπλοκή της συστηματικής ΝΙΑ που ενδεχομένως μπορεί να αποτελέσει απειλή για την ανθρώπινη ζωή (μαζική ενεργοποίηση των μακροφάγων που καταστρέφουν άλλα πολύτιμα για τον οργανισμό κύτταρα). Σχεδόν καμία πληροφορία για τη χρήση της λεφλουνομίδης σε παιδιά δεν είναι μέχρι σήμερα διαθέσιμη.
Τα τελευταία χρόνια ανοίχτηκαν νέες προοπτικές με την εισαγωγή των λεγόμενων βιολογικών παραγόντων όπως των αντι-TNF, που είναι συνθετικά προϊόντα που δεσμεύουν επιλεκτικά τον παράγοντα νέκρωσης όγκων (TNF), (απαραίτητο μεσολαβητή στη διαδικασία της φλεγμονής). Χρησιμοποιούνται μόνα τους ή σε συνδυασμό με μεθοτρεξάτη και είναι αποτελεσματικά στους περισσότερους ασθενείς κυρίως με πολυαρθρίτιδα. Το αποτέλεσμα τους είναι αρκετά γρήγορο και έχουν αποδειχθεί μέχρι στιγμής ασφαλή. Παρόλα αυτά απαιτείται παρακολούθηση μεγαλύτερης διάρκειας για να επιβεβαιώσουμε πιθανές μακροχρόνιες ανεπιθύμητες ενέργειες. Όπως όλα τα υπόλοιπα φάρμακα δεύτερου επιπέδου, πρέπει να χορηγούνται κάτω από αυστηρό ιατρικό έλεγχο. Τα φάρμακα αντι-TNF είναι πολύ ακριβά.

4) Κορτικοστεροειδή. Είναι τα πιο αποτελεσματικά διαθέσιμα αντιφλεγμονώδη φάρμακα αλλά η χρήση τους είναι περιορισμένη διότι η μακροχρόνια χρήση τους συνδέεται με κάποιες σημαντικές ανεπιθύμητες ενέργειες, συμπεριλαμβανομένης της οστεοπόρωσης και της ελαττωμένης ανάπτυξης. Είναι, παρόλα αυτά, πολύτιμα για τη θεραπεία των συστηματικών συμπτωμάτων που είναι ανθεκτικά σε άλλες θεραπείες, για συστηματικές επιπλοκές που απειλούν τη ζωή και ως γεφυροποιά (ενδιάμεσα) φάρμακα για τον έλεγχο της οξείας νόσου καθώς περιμένουμε να εμφανιστούν τα αποτελέσματα των φαρμάκων δεύτερου επιπέδου. Τοπικά στεροειδή (οφθαλμικές σταγόνες) χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ιριδοκυκλίτιδας. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να χρειασθούν περιβολβικές ενέσεις ή συστηματική χορήγηση στεροειδών.

5) Ορθοπεδική χειρουργική. Οι κυριότερες ενδείξεις της είναι προσθετική αντικατάσταση της άρθρωσης σε περίπτωση αρθρικής καταστροφής και χαλάρωση μαλακών μορίων σε περίπτωση μόνιμης σύγκαμψης.

6) Αποκατάσταση. Είναι ένα βασικό συστατικό της θεραπείας. Περιλαμβάνει φυσιοθεραπεία με κατάλληλες ασκήσεις, καθώς και χρήση ναρθήκων, όταν χρειάζεται, για να αποφευχθούν παραμορφώσεις και να η διατηρηθεί η φυσιολογική θέση των αρθρώσεων. Πρέπει να αρχίσουν έγκαιρα και να εκτελούνται τακτικά για να διατηρηθεί το εύρος της κινητικότητας και να αποφευχθούν η μυική ατροφία και οι μόνιμες παραμορφώσεις.

Ποιες είναι οι κύριες ανεπιθύμητες ενέργειες
της θεραπείας;

Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την θεραπεία της ΝΙΑ είναι συνήθως καλά ανεκτά. Η γαστρική δυσανοχή, η πιο συνηθισμένη ανεπιθύμητη ενέργεια των ΜΣΑΦ (γι’ αυτό θα πρέπει να λαμβάνονται μετά τα γεύματα), είναι λιγότερο συνήθης σε παιδιά απ’ ότι σε ενήλικες. Τα ΜΣΑΦ μπορεί να προκαλέσουν αύξηση των επιπέδων κάποιων ηπατικών ενζύμων στο αίμα, αλλά αυτό δεν είναι συχνό για τα περισσότερα ΜΣΑΦ.
Η μεθοτρεξάτη είναι επίσης καλά ανεκτή. Η πιο συνηθισμένη ανεπιθύμητη ενέργεια είναι η ναυτία και οι έμετοι, μετά τη λήψη του φαρμάκου. Για να εντοπισθεί πιθανή εμφάνιση τοξικότητας είναι απαραίτητος ο περιοδικός έλεγχος κάποιων εργαστηριακών εξετάσεων (εξέταση αίματος, ηπατικών ενζύμων κλπ). Η πιο συχνή εργαστηριακή διαταραχή είναι η αύξηση των ηπατικών ενζύμων που αποκαθίσταται με τη διακοπή του φαρμάκου ή την ελάττωση της δόσης. Η χορήγηση φολινικού ή φολικού οξέος είναι αποτελεσματική στη μείωση της συχνότητας της ηπατοτοξικότητας. Αντιδράσεις υπερευαισθησίας στη μεθοτρεξάτη μπορεί να συμβούν, αλλά είναι σπάνιες.
Η σαλαζοπυρίνη είναι ως επί το πλείστον καλά ανεκτή. Οι πιο συνηθισμένες ανεπιθύμητες ενέργειες είναι δερματικά εξανθήματα, γαστρεντερικά προβλήματα, υπερτρανσαμινασαιμία (ηπατοτοξικότητα), λευκοπενία (μείωση των λευκών αιμοσφαιρίων που οδηγεί σε κίνδυνο λοιμώξεων). Για τους λόγους αυτούς, όπως και για τη μεθοτρεξάτη, απαιτούνται περιοδικές εργαστηριακές εξετάσεις.
Οι παράγοντες αντι-TNF είναι συνήθως καλά ανεκτοί. Οι ασθενείς θα πρέπει να παρακολουθούνται προσεκτικά για πιθανή εμφάνιση σοβαρών λοιμώξεων.
Η μακροχρόνια χρήση στεροειδών σε σημαντική δόση συνδέεται με ορισμένες σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες. Αυτές περιλαμβάνουν κυρίως την ελαττωμένη ανάπτυξη και την οστεοπόρωση. Τα στεροειδή σε μεγάλες δόσεις προκαλούν φανερή αύξηση στην όρεξη, που με τη σειρά της οδηγεί στην παχυσαρκία. Επομένως είναι σημαντικό να καθοδηγούμε τα παιδιά στο να τρώνε τροφές που ικανοποιούν την όρεξη χωρίς να αυξάνουν την πρόσληψη πολλών θερμίδων.

Για πόσο καιρό πρέπει να διαρκεί η θεραπεία;

Πρέπει να διαρκεί όσο παραμένει η νόσος. Η διάρκεια της νόσου είναι απρόβλεπτη. Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων, μετά από μια πορεία που διαρκεί από λίγα έως πολλά χρόνια, η ΝΙΑ υποχωρεί αυτόματα. Η πορεία της χαρακτηρίζεται συχνά από περιοδικές υφέσεις και εξάρσεις που οδηγούν σε σημαντικές αλλαγές στο θεραπευτικό σχήμα. Πλήρης κατάργηση της θεραπείας προβλέπεται μόνο μετά από παρατεταμένη και πλήρη υποχώρηση της νόσου.

Οφθαλμολογική εξέταση
(εξέταση με σχισμοειδή λυχνία)·
πόσο συχνά και για πόσον καιρό;

Σε ασθενείς που είναι σε αυξημένο κίνδυνο να αναπτύξουν ιριδοκυκλίτιδα (ΑΝΑ θετικά), η εξέταση σε σχισμοειδή λυχνία πρέπει να πραγματοποιείται τουλάχιστον κάθε τρεις μήνες. Όσοι έχουν αναπτύξει ιριδοκυκλίτιδα πρέπει να υποβάλλονται σε πολύ περισσότερους ελέγχους, η συχνότητα των οποίων εξαρτάται από τη σοβαρότητα της προσβολής του οφθαλμού και καθορίζεται από τον οφθαλμίατρο.
Ο κίνδυνος ανάπτυξης ιριδοκυκλίτιδας μειώνεται με τον καιρό. Παρόλα αυτά η ιριδοκυκλίτιδα μπορεί να αναπτυχθεί πολλά χρόνια μετά την εμφάνιση της αρθρίτιδας. Επομένως πρέπει να ελέγχονται τα μάτια για πολλά χρόνια ακόμα και αν η αρθρίτιδα είναι σε ύφεση.
Η οξεία ραγοειδίτιδα, που μπορεί να εμφανιστεί στους ασθενείς με αρθρίτιδα και ενθεσίτιδα, δίνει θορυβώδη συμπτώματα (κόκκινο μάτι, πόνος και φωτοφοβία) και επομένως δεν είναι απαραίτητες οι περιοδικές εξετάσεις σε σχισμοειδή λυχνία για την έγκαιρη διάγνωση.

Ποια είναι η μακροχρόνια εξέλιξη
(πρόγνωση) της αρθρίτιδας;

Η πρόγνωση της αρθρίτιδας εξαρτάται από τη βαρύτητά της, από την κλινική μορφή της ΝΙΑ και από την έγκαιρη και κατάλληλη θεραπεία. Έχει βελτιωθεί αισθητά από την πρόοδο που συντελέστηκε στη θεραπευτική αντιμετώπιση τα τελευταία δέκα χρόνια.
Η πρόγνωση της συστηματικής ΝΙΑ ποικίλλει. Περίπου οι μισοί ασθενείς έχουν λίγα ευρήματα αρθρίτιδας και η νόσος χαρακτηρίζεται κυρίως από περιοδικές εξάρσεις. Η τελική πρόγνωση είναι συνήθως καλή καθώς η νόσος συχνά υποχωρεί αυτόματα. Στους άλλους μισούς ασθενείς η νόσος χαρακτηρίζεται από επίμονη αρθρίτιδα καθώς τα συστηματικά συμπτώματα τείνουν με τα χρόνια να υποχωρήσουν. Σε αυτή την υποκατηγορία των ασθενών μπορεί να αναπτυχθεί σοβαρή αρθρική καταστροφή. Τέλος, σε μια ελάχιστη μειοψηφία αυτής της δεύτερης ομάδας ασθενών, τα συστηματικά συμπτώματα παραμένουν και συνοδεύουν την αρθρίτιδα. Αυτοί οι ασθενείς έχουν τη χειρότερη πρόγνωση και αντιμετωπίζονται με επιθετική ανοσοτροποποιητική θεραπεία.
Η οροθετική πολυαρθρική ΝΙΑ συχνότερα εξελίσσεται σε καταστροφική αρθροπάθεια.
Η οροαρνητική πολυαρθρική ΝΙΑ είναι πιο απρόβλεπτη ως προς την εξέλιξη και την πρόγνωση. Ωστόσο, η συνολική πρόγνωση είναι πολύ καλύτερη από ότι στην οροθετική πολυαρθρική ΝΙΑ. Μόνο το ¼ περίπου των ασθενών αναπτύσσει καταστροφική αρθροπάθεια.
Η ολιγαρθρική ΝΙΑ έχει συχνά καλή αρθρική πρόγνωση όταν η νόσος παραμένει περιορισμένη σε λίγες αρθρώσεις. Ασθενείς στους οποίους η αρθρική νόσος επεκτείνεται στην προσβολή πολλών αρθρώσεων έχουν πρόγνωση που είναι παρόμοια με αυτήν των ασθενών με οροαρνητική πολυαρθρική ΝΙΑ.
Οι περισσότεροι ασθενείς με ψωριασική ΝΙΑ πάσχουν από νόσο όμοια με την ολιγαρθρική ΝΙΑ, αλλά που έχει μια κάπως υψηλότερη τάση να γίνει πολυαρθρική με τον καιρό.
Η πρόγνωση της ΝΙΑ που συνδέεται με την ενθεσίτιδα ποικίλει. Σε μερικούς ασθενείς η νόσος υποχωρεί ενώ σε άλλους εξελίσσεται και μπορεί να προσβάλει τις ιερολαγόνιες αρθρώσεις.
Μέχρι τώρα δεν υπάρχουν κατά τα πρώτα στάδια της νόσου αξιόπιστα κλινικά ή εργαστηριακά χαρακτηριστικά που μπορούν να προβλέψουν ποιος ασθενής θα έχει τη χειρότερη πρόγνωση. Τέτοιοι προγνωστικοί παράγοντες θα είχαν σημαντικό κλινικό ενδιαφέρον, αφού θα μπορούσαν να επιτρέψουν την αναγνώριση των ασθενών αυτών στους οποίους θα έπρεπε να χορηγείται μια πιο επιθετική αγωγή από την αρχή της νόσου.

1  2  3