www.iatreion.gr  peri.1  169x70_dicapro
 
 
ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΑ - 26/06/2007

Τι είναι;

Ο όρος «σκληρόδερμα» είναι σύνθετη λέξη που σχηματίζεται από το «σκληρός» και «δέρμα». Το δέρμα γίνεται σκληρό,τεντωμένο και γυαλιστερό. Υπάρχει μια ποικιλία παθολογικών καταστάσεων, στις οποίες, η σκλήρυνση του δέρματος είναι το κυρίαρχο χαρακτηριστικό. Υπάρχουν δύο διαφορετικοί τύποι του σκληροδέρματος: το τοπικό και το συστηματικό σκληρόδερμα.
Στο τοπικό σκληρόδερμα η νόσος περιορίζεται στο δέρμα και στους ιστούς που βρίσκονται κάτω από το προσβεβλημένο δέρμα. Μπορεί να είναι βλάβη κατά περιοχές (κατά πλάκες σκληρόδερμα ή μορφέα), ή να εμφανίζεται σαν μία ταινία (ταινιοειδές σκληρόδερμα).
Στο συστηματικό σκληρόδερμα (ή συστηματική σκλήρυνση) η εξέλιξη της νόσου είναι εκτεταμένη και προσβάλλει όχι μόνο το δέρμα, αλλά και τα εσωτερικά όργανα του σώματος. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε διάφορα συμπτώματα, από τον πεπτικό σωλήνα και κυρίως το στομάχι (καούρα), από το αναπνευστικό (δύσπνοια), και από την πίεση του αίματος (υπέρταση).

Πόσο συχνή είναι;

Το σκληρόδερμα είναι πολύ σπάνια νόσος στα παιδιά. Οι εκτιμήσεις για τη συχνότητά της δεν υπερβαίνουν ποτέ τις 3 νέες περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού κάθε χρόνο. Το τοπικό σκληρόδερμα είναι η πιο συνηθισμένη μορφή στα παιδιά και προσβάλλει κατά κύριο λόγο κορίτσια. Η συστηματική σκλήρυνση καλύπτει μόνο περίπου το 10% ή και λιγότερο όλων των περιπτώσεων της νόσου σε παιδιά.

Ποια είναι τα αίτια της νόσου;

Το σκληρόδερμα είναι μία φλεγμονώδης νόσος, αλλά η αιτία της φλεγμονής δεν έχει ακόμα προσδιορισθεί. Είναι κι αυτό πιθανόν μία αυτοάνοση νόσος, που σημαίνει ότι το ανοσιακό σύστημα του παιδιού αντιδρά εναντίον του ίδιου του του εαυτού. Η φλεγμονή προκαλεί στο δέρμα οίδημα, θερμότητα και στη συνέχεια παραγωγή υπερβολικής ποσότητας ινώδους ιστού.

Είναι κληρονομική;

Όχι, για το σκληρόδερμα δεν υπάρχει μέχρι στιγμής ένδειξη συχέτισης με γενετικούς παράγοντες, υπάρχουν μόνο κάποιες αναφορές για την προδιάθεση ορισμένων οικογενειών σ’ αυτή τη νόσο.

Μπορεί να προληφθεί;

Όχι, δεν υπάρχει γνωστή πρόληψη για το σκληρόδερμα.

Είναι μεταδοτική;

Όχι. Κάποιες λοιμώξεις μπορεί να πυροδοτήσουν την έναρξη της νόσου, αλλά η ίδια η νόσος δεν είναι μεταδοτική και τα προσβεβλημένα παιδιά δεν χρειάζεται να απομονώνονται.


Τοπικό σκληρόδερμα

Πως διαγιγνώσκεται το τοπικό σκληρόδερμα;

Η εμφάνιση του σκληρού δέρματος είναι ενδεικτική της νόσου. Συχνά υπάρχει κατά τα πρώιμα στάδια μία περιοχή του δέρματος με κόκκινη ή πορφυρή παρυφή. Αυτό υποδηλώνει φλεγμονή στο δέρμα. Στα μετέπειτα στάδια το δέρμα γίνεται καφέ και μετά λευκό (επιφανειακή λευκή ουλή). Στους μη Καυκάσιους οι καφέ πλάκες μπορεί να μοιάζουν με μελανιές πριν γίνουν λευκές ουλές.
Η διάγνωση γίνεται με βάση την τυπική εικόνα του δέρματος.
Το ταινιοειδές σκληρόδερμα εμφανίζεται ως επιμήκης ταινία στα άνω ή κάτω άκρα.
Η νόσος καθώς εξελίσσεται μπορεί να προσβάλλει τον υποδόριο ιστό και οι ουλές να είναι βαθιές με συρρίκνωση των μυών ή και ολόκληρου του άκρου. Μερικές φορές το ταινιοειδές σκληρόδερμα μπορεί να προσβάλλει το πρόσωπο και το κρανίο. Οι εξετάσεις αίματος είναι συνήθως φυσιολογικές. Στο τοπικό σκληρόδερμα δεν εμφανίζεται προσβολή εσωτερικών οργάνων.

Ποια είναι η θεραπεία για το τοπικό σκληρόδερμα;


Η θεραπεία στοχεύει στο να σταματήσουμε την εξέλιξη της φλεγμονής όσο το δυνατόν νωρίτερα. Μία τέτοια θεραπεία έχει πολύ μικρό αποτέλεσμα στο δέρμα που έχει ήδη υποστεί ουλοποίηση. Όταν όμως σταματήσει η εξέλιξη της φλεγμονής, το σώμα είναι σε θέση να απορροφήσει ξανά ένα μέρος του ινώδους ιστού και το δέρμα μπορεί να γίνει ξανά απαλό.
Η αντιμετώπιση κυμαίνεται από το να μην χορηγηθεί καμιά αγωγή μέχρι τη χρήση στεροειδών και μεθοτρεξάτης. Δεν υπάρχουν μελέτες που να έχουν αποδείξει την αποτελεσματικότητα κάποιας θεραπείας στο τοπικό σκληρόδερμα. Αυτές οι θεραπείες πρέπει να επιβλέπονται και να χορηγούνται από παιδορευματολόγο και/ή παιδοδερματολόγο.
Η νόσος συνήθως υποχωρεί από μόνη της, αλλά μπορεί να χρειαστεί κάποια χρόνια και μπορεί να ξαναεμφανιστεί.
Στο ταινιοειδές σκληρόδερμα μπορεί να είναι απαραίτητη μία πιο επιθετική αγωγή.
Η φυσιοθεραπεία είναι σημαντική στην περίπτωση του ταινιοειδούς σκληροδέρματος. Όταν το τεταμένο δέρμα βρίσκεται πάνω από μία άρθρωση, είναι σημαντικό να κρατάμε την κινητικότητα των αρθρώσεων κάνοντας εκτάσεις και μαλάξεις των μυών. Σε περιπτώσεις που έχει προσβληθεί ένα μόνο κάτω άκρο, μπορεί μετά την ουλοποίηση να έχουμε διαφορετικό μήκος (κοντότερο το πάσχον) γεγονός που θα προκαλέσει χωλότητα, δημιουργώντας συσπάσεις και πόνους στην πλάτη, στους μηρούς και στα γόνατα. Μία ανύψωση στο παπούτσι θα βοηθήσει να αποφευχθούν αυτές οι επιδράσεις.
Οι μαλάξεις στις σκληρές περιοχές του δέρματος με ενυδατικές κρέμες βοηθούν στο να υποχωρήσει η σκληρότητα.
Για το πρόσωπο ειδικά, το μακιγιάζ μπορεί να βοηθήσει στο να καλυφθεί η δύσμορφη εμφάνιση. Στους Καυκάσιους, το δέρμα πρέπει να προστατεύεται από τον ήλιο με αντιηλιακό για να μη φαίνονται τόσο πολύ οι ουλές (που δε μαυρίζουν από τον ήλιο).


 topten
 dok.1
 ΑΓΩΓΗ ΜΑΘΗΣΗΣ ΚΑΙ ΛΟΓΟΥ
 www.fsa.gr
 ΟΙ ΑΓΙΟΙ ΑΝΑΡΓΥΡΟΙ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΟ ΚΕΝΤΡΟ