169x70_dicapro  ygia.2  www.iatreion.gr
 
 
ΝΟΣΟΣ KAWASAKI - 26/06/2007

ΝΟΣΟΣ KAWASAKI

Αυτή η νόσος περιγράφτηκε το 1967 από έναν Ιάπωνα παιδίατρο, τον Tomisaku Kawasaki. Αναγνώρισε μία ομάδα παιδιών με πυρετό, δερματικό εξάνθημα, επιπεφυκίτιδα, ενάνθημα, δηλαδή ερυθρότητα του στόματος και του φάρυγγα, διόγκωση των χεριών, των ποδιών και των τραχηλικών λεμφαδένων. Αρχικά η νόσος ονομάστηκε βλεννογονοδερματικό λεμφαδενικό σύνδρομο. Λίγα χρόνια αργότερα, αναφέρθηκαν καρδιακές επιπλοκές, όπως ανευρύσματα (μεγάλη διάταση των αγγείων) των στεφανιαίων αρτηριών.

Τι είναι;

Η νόσος Kawasaki είναι μία οξεία συστηματική αγγειίτιδα, πράγμα που σημαίνει ότι υπάρχει φλεγμονή του τοιχώματος των αγγείων, που μπορεί να εξελιχθεί σε διατάσεις (ανευρύσματα), κυρίως των στεφανιαίων αρτηριών (των αγγείων που τροφοδοτούν με αίμα την καρδιά). Ωστόσο, δεν αναπτύσσουν ανευρύσματα όλα τα παιδιά με αυτή τη νόσο. Η πλειοψηφία εμφανίζει οξέα συμπτώματα χωρίς επιπλοκές.

Πόσο συνηθισμένη είναι;

Η νόσος Kawasaki είναι μια σπάνια νόσος, αλλά μία από τις πιο συνήθεις αγγειίτιδες στην παιδική ηλικία μαζί με την πορφύρα Henoch-Schonlein. Είναι σχεδόν αποκλειστικά νόσος των μικρών παιδιών. Περίπου οι 80 από τους 100 ασθενείς είναι κάτω των 5 ετών. Είναι λίγο πιο συνηθισμένη στα αγόρια από ότι στα κορίτσια. Παρόλο που οι περιπτώσεις της νόσου Kawasaki μπορούν να διαγνωσθούν οποιαδήποτε στιγμή του χρόνου, μπορεί να εμφανιστεί κατά εποχές αυξημένος αριθμός περιπτώσεων, όπως στο τέλος του χειμώνα και την άνοιξη. Είναι πιο συνηθισμένη στα παιδιά των Γιαπωνέζων, αλλά έχουν περιγραφεί περιπτώσεις σε όλο τον κόσμο.

Ποια είναι τα αίτια της νόσου;

Η αιτία της νόσου Kawasaki παραμένει αδιευκρίνιστη, παρόλα αυτά υπάρχουν υποψίες ότι προκαλείται από λοιμογόνους παράγοντες (π.χ. ιούς ή μικρόβια). Οι παράγοντες αυτοί προκαλούν μία εκτροπή της φυσιολογικής ανοσιακής απάντησης με αποτέλεσμα να ξεκινήσει μια φλεγμονή και βλάβη των αγγείων σε ορισμένα άτομα που έχουν προδιάθεση.

Είναι κληρονομική; Γιατί το παιδί μου έχει αυτή τη νόσο;
 Μπορεί να προληφθεί; Είναι μεταδοτική;


Η νόσος Kawasaki δεν είναι κληρονομική, όμως υπάρχει υποψία για γενετική προδιάθεση. Είναι πολύ σπάνιο να πάσχουν από αυτή τη νόσο περισσότερα από ένα μέλη μιας οικογένειας. Εξάλλου δεν είναι μεταδοτική και δεν μπορεί να προληφθεί. Είναι πιθανό, αλλά πολύ σπάνιο, να εμφανισθεί δεύτερο επεισόδιο της νόσου.

Ποια είναι τα κύρια συμπτώματα;

Η νόσος ξεκινάει με ανεξήγητα υψηλό πυρετό για τουλάχιστον 5 μέρες. Το παιδί είναι συνήθως πολύ νευρικό. Ο πυρετός μπορεί να συνοδεύεται ή να ακολουθείται από επιπεφυκίτιδα (κοκκίνισμα του οφθαλμού) χωρίς πύον ή εκκρίσεις.
Το παιδί μπορεί να παρουσιάσει διάφορους τύπους δερματικού εξανθήματος, π.χ. σαν της ιλαράς ή της οστρακιάς, ή σαν αλλεργικό (κνίδωση), κ.α. Το δερματικό εξάνθημα εμφανίζεται κυρίως στον κορμό και στα άκρα και συχνά στην περιοχή των σπαργάνων (της πάνας).
Οι στοματικές αλλοιώσεις μπορεί να περιλαμβάνουν έντονα κόκκινα, σκασμένα χείλη, κόκκινη γλώσσα που συνήθως αποκαλείται γλώσσα «φράουλα» και κοκκίνισμα του φάρυγγα.
Τα χέρια και τα πόδια μπορεί επίσης να προσβληθούν με διόγκωση και κοκκίνισμα των παλαμών και των πελμάτων. Αυτά τα χαρακτηριστικά συνοδεύονται (περίπου κατά τη δεύτερη με τρίτη εβδομάδα) από μια χαρακτηριστική απολέπιση (ξεφλούδισμα) γύρω από τις άκρες των δαχτύλων των χεριών και των ποδιών.
Οι περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς θα παρουσιάσουν διόγκωση των τραχηλικών λεμφαδένων. Συχνά διογκώνεται ένας μόνο λεμφαδένας (τουλάχιστον 1,5 εκατοστό).
Μερικές φορές μπορεί να εμφανισθούν άλλα συμπτώματα, όπως μεταξύ άλλων, αρθρικός πόνος και/ή διογκωμένες αρθρώσεις, κοιλιακός πόνος, διάρροια, νευρικότητα, πονοκέφαλοι.
Η προσβολή της καρδιάς είναι η πιο σοβαρή εκδήλωση της νόσου Kawasaki, εξαιτίας της πιθανότητας μακροχρόνιων επιπλοκών. Μπορεί να εντοπιστούν καρδιακά φυσήματα, αρρυθμίες και ανωμαλίες στην εξέταση με υπερήχους. Όλα τα διαφορετικά στρώματα της καρδιάς μπορούν να παρουσιάσουν κάποιο βαθμό φλεγμονής, με αποτέλεσμα να έχουμε περικαρδίτιδα (φλεγμονή του περιβλήματος της καρδιάς), μυοκαρδίτιδα (φλεγμονή του καρδιακού μυός) και επίσης προσβολή των βαλβίδων. Ωστόσο, το κύριο χαρακτηριστικό αυτής της νόσου είναι η ανάπτυξη ανευρυσμάτων στα στεφανιαία αγγεία.

 topten
 dok.1
 weather_gif
 www.fsa.gr
 ΟΙ ΑΓΙΟΙ ΑΝΑΡΓΥΡΟΙ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΟ ΚΕΝΤΡΟ